Polycystic kidney is a rare disease in urology, due to anatomical factors combined with kidney calculi, can accelerate the deterioration of renal function. Most patients need clinical intervention to prevent renal failure, therefore, this review describes the surgical treatment of polycystic kidney with kidney calculi.
多囊肾是肾脏皮质和髓质出现无数囊肿的一种遗传性疾病, 常染色体显性遗传性多囊肾病(autosomal dominant polycystic kidney disease, ADPKD)多见, 又称成人型多囊肾, 发病率约为1/1000~1/400[1]。囊肿进行性增大, 造成功能性肾实质日益减少, 最终导致终末期肾功能衰竭, 未有效控制的高血压、反复尿路感染及肾结石等可大大加速这一过程[2]。约20%多囊肾患者合并肾结石, 当结石反复引起血尿、感染、梗阻, 会加剧肾功能的恶化, 其中很多患者需要泌尿外科手术的干预。随着微创技术的发展和临床医师操作技能的提高, 经皮肾镜碎石取石术(percutaneous nephrolithotripsy, PCNL)和输尿管软镜碎石术(flexible ureteroscopic lithotripsy, FURL)越来越多被运用到多囊肾肾结石的外科治疗中。
多囊肾随着囊肿的进行性长大, 压迫肾脏的集合系统, 肾盏颈狭长、肾盂扭曲, 破坏肾脏的正常结构和功能, 导致尿液流出减缓, 易并发肾结石, 可能加快肾衰竭、高血压和感染的发生。Grampsas等[3]研究显示多囊肾的囊肿体积越大、数量越多, 患肾结石概率越高, 随疾病的进展, 肾脏腔内解剖结构变形、扭曲, 尿液流出受阻增加肾结石形成的可能性。除解剖结构的改变, 代谢因素也是造成多囊肾并发肾结石的一个重要原因, 如尿低pH、低枸橼酸尿症、低镁尿症、高草酸及高尿酸尿症[4, 5]。据报道大约有20%多囊肾患者合并肾结石[6, 7], 尿酸结石约占多囊肾内结石的50%, 比普通肾结石人群高5%~10%[8]。
多囊肾肾结石体积较小, 无反复血尿、感染及梗阻, 肾功能较好时, 多采用保守治疗, 如多饮水、药物排石和纠正代谢紊乱等。尿酸结石多见与多囊肾肾功能不全及血尿酸高, 对于较小的结石, 可以选择药物溶石治疗[9]。当多囊肾内的结石导致肾功能损害或反复引起腰痛、血尿、感染, 保守治疗无效时, 需积极进行外科治疗[10]。多囊肾肾结石的外科治疗原则与正常肾脏患者相同, 最佳的治疗方法尚未确定。
体外冲击波碎石术(extracorporeal shock wave lithotripsy, ESWL)治疗肾结石因无需麻醉且非侵入性操作, 易被患者所接受, 由于囊肿向腔内压迫, 导致肾盏颈狭长及肾盂变形扭曲, ESWL后结石碎片难以自行排出, 同时安全问题迫使医师尽量减少冲击波的次数和频率, 这可能增加结石残留的机会。Deliveliotis等[11]研究表明ESWL治疗多囊肾并发肾结石无石率(stone-free rate, SFR)仅为25%。个别病例可能出现囊肿破裂, 并发腰痛和出血。
既往对直径> 2cm、多发或经ESWL治疗失败的结石病例, 多采用开放手术。由于多囊肾肾实质存在许多大小不一的囊肿, 肾脏体积明显增大, 正常解剖结构发生较大变化, 常规的开放切开取石实际操作比较困难, 而且本身肾脏条件较差易发生不可控制肾脏大出血、术后感染和漏尿[12]。
近年来, 随着腔内微创技术的发展, PCNL凭借满意的疗效及安全性目前已成为治疗较大结石的首选方法。但对于多囊肾合并肾结石的患者, 由于解剖结构异常和肾功能不全引起凝血功能障碍, 使得PCNL具有更高的挑战性。PCNL的关键步骤是穿刺, 穿刺引导的选择目前主要为超声和透视, 超声引导的优势在于使用彩色多普勒可以减少肾血管的损伤, 清晰辨认肾脏周围器官, 同时避免患者和医师长时间的辐射暴露。超声引导的不足主要是难以区分囊肿与肾盏、结石与囊肿壁的钙化。研究报道, 在23例多囊肾肾结石患者中只有2例在超声引导下穿刺成功, 其中1例出现了术后严重出血伴假性动脉瘤形成, 多发囊肿的存在和集合系统的扭曲变形是导致穿刺失败的主要原因, 同时发现透视下引导肾穿刺比超声引导下更容易、更准确[13]。Xiao等[14]回顾性分析56例多囊肾肾结石患者在超声引导下行PCNL, 取得满意的临床效果, 术中无严重并发症, 1例患者术后出现不明原因的对侧上尿路延迟出血, 经过保守治疗后自行恢复。另外1例患者出现肾周及腰大肌脓肿, 经过经皮穿刺插管引流及抗感染治疗后好转。分析脓肿可能是囊肿感染引起, 抗生素对囊肿渗透能力较差[7], 同时穿刺通道破坏了囊肿壁, 细菌转移至肾周组织, 导致感染和脓肿的形成。PCNL治疗多囊肾肾结石最令人关注的并发症是出血, 术中出血会降低手术效率、延长手术时间; 严重出血者需暂停手术, 经保守治疗无效的需要行介入栓塞治疗; 对侧无功能多囊肾的患者, 出现严重出血需切除肾脏的, 可能面临终身透析治疗。
虽然PCNL治疗多囊肾肾结石在穿刺和建立通道上存在困难以及可能出现严重并发症, 但是临床上仍有较多学者选择。Umbreit等[15]报道9例多囊肾肾结石患者, 其中2例患者为双侧肾结石, 3例次行多通道碎石, 2例行二次碎石, 经PCNL治疗后9侧肾脏复查结果显示无结石残余, 结石清除率达82%(9/11), 尽管多囊肾的异常解剖提升了手术难度, 需要多通道或二次碎石, 但PCNL仍是有效的治疗方式。研究报道, 超声引导下行PCNL治疗多囊肾肾结石56例, 结石直径3.1cm(1.7~6.5cm), 初始结石清除率为70.6%(36/51), 5例患者接受了二次PCNL以清除残石, 41例(73.2%)患者术前诊断肾功能不全, 术后血肌酐略有升高, 在3个月随访中, 大多数患者肾功能稳定或改善, 表明PCNL是治疗ADPKD患者肾结石安全有效的方法, 围手术期对肾功能无不良影响[13]。Lei等[12]研究发现微创经皮肾镜碎石取石术(minimally invasive percutaneous nephrolithotripsy, MPCNL)对ADPKD患者上尿路结石的治疗安全有效, 包括鹿角型结石。接受MPCNL治疗的23例多囊肾肾结石患者, 平均结石面积为(1382.87± 1080.17) mm² , 其中10例为鹿角型结石(43.5%), 初始MPCNL后的结石清除率为69.6%(16/23), 其余7例进行了第二次MPCNL清除残石, 最终结石清除率为95.7%。
输尿管软镜和钬激光碎石术在治疗上尿路结石越来越受到关注, 与PCNL相比较, 软镜技术难度更低, 学习曲线短, 对≤ 2 cm的肾结石患者疗效更佳, 乐于被患者接受, 已逐步在基层医院开展。目前临床上同样有较多学者使用该方法治疗ADPKD患者肾结石。Yili等[16]研究报道13例ADPKD患者采用输尿管软镜钬激光碎石, 第一次手术后结石清除率达84.6%, 经过第二次软镜检查后结石清除率达92.3%, 无任何严重并发症。Xu等[17]研究采用腹腔镜输尿管切开取石、输尿管软镜碎石术和PCNL治疗45例ADPKD合并上尿路结石患者, 软镜组结石清除率达85.7%(18/21), 平均手术时间和术后住院时间在三组中最短, 并发症最少, 软镜碎石术是自然腔道内的手术, 受囊肿的影响较小, 具有较高的安全性, 并且增加了患者对重复手术的耐受性, 适用于ADPKD上尿路结石。杨炜青等[18]对比输尿管软镜与MPCNL治疗26例多囊肾合并肾结石的研究中, 发现MPCNL组的一期结石取净率明显高于输尿管软镜组(P< 0.05), 但术后1个月结石取净率则相当, 输尿管软镜出血和术后感染等并发症发生率较低, MPCNL组3例患者行介入栓塞止血, 3例出现术后发热(T> 38.5℃)。虞力航等[19]采用输尿管软镜钬激光碎石治疗5例多囊肾肾结石, 结石直径1.7cm(0.9~3.0cm), 一期结石清除率80%(4/5), 术后无多囊肾出血及尿源性脓毒症等严重并发症, 是一种相对安全、可行的治疗方式。
综上所述, ADPKD患者肾结石的治疗选择有多种, 根据患者的具体情况权衡利弊选择安全有效的治疗方式, FURL与PCNL在多囊肾肾结石的微创治疗具有各自的优缺点, 但都是安全可靠的。