患者, 女, 61岁。因左侧腰痛1月余于2022年2月8日入院。行肾脏超声造影检查示：左肾上极偏高回声肿块, 提示错构瘤, 恶性不除外; 左肾静脉全程增宽并实性充填, 提示瘤栓; 下腔静脉第二肝门处与左肾静脉水平之间管腔内实性充填, 提示瘤栓。肾脏磁共振动态增强提示：左肾血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma, AML）伴左肾静脉、下腔静脉瘤栓形成（Mayo Ⅳ , 301分级Ⅳ 级）（图 1）。PET-CT：左肾窦、左肾静脉及下腔静脉可见脂肪密度影, 未见代谢增高, 倾向良性或低度恶性, 脂肪瘤可能性大。余躯干及脑部未见明显异常代谢征象。术前诊断：左肾占位伴MayoⅣ 级瘤栓。

患者在局麻下行数字血管造影左肾动脉栓塞术, 后在全麻下行机器人辅助腹腔镜下腔静脉瘤栓切除+左肾根治性切除术, 患者先取左侧70°斜卧位, 常规腹部消毒铺单, veress气腹针脐旁穿刺建立气腹, 气腹压力维持在14个大气压, 建立各Trocar通道并连接机械臂。将肝右叶翻至左侧, 结扎离断沿途肝短静脉。充分游离下腔静脉前后壁上至第二肝门, 并在第二肝门下方下腔静脉预置血管束带备用。继续向上游离显露膈下下腔静脉, 打开膈肌及心包, 游离下腔静脉膈上至心房入口段, 置入腔内超声观察, 可见瘤栓头端位于下腔静脉右心房入口处, 通过牵拉及挤压可于瘤栓上方阻断下腔静脉。遂于瘤栓上方下腔静脉预置血管阻断带并行部分阻断, 行免体外循环下腔静脉切开取栓。游离左肾静脉后离断, 向下游离下腔静脉至瘤栓远心端, 预置血管束带备用。游离第一肝门、右肾动静脉并分别预置血管束带备用。收紧下腔静脉远心端、右肾动脉、右肾静脉、第一肝门束带, 于膈下切开下腔静脉, 可见腔静脉内黄色脂肪样瘤栓组织, 瘤栓与腔静脉壁无明显粘连, 小心地将瘤栓近心端从腔静脉内取出, 并超声证实已取净, 随即收紧下腔静脉近心端束带进行阻断。用CV-4血管缝线将腔静脉切口上端缝合至第二肝门下方, 松开近心端下腔静脉束带, 随即收紧第二肝门下方血管束带, 松开第一肝门束带。继续向下切开下腔静脉壁, 完整取出剩余下腔静脉内瘤栓（包括切除左肾静脉汇入下腔静脉处）。CV-4血管缝线缝合剩余下腔静脉壁切口。依次开放第二肝门下方、右肾静脉、下腔静脉远心端、右肾动脉束带。后更换右斜卧70°斜卧位, 游离出左肾动脉后离断, 游离左肾静脉残端及其内瘤栓, 肾下极找到输尿管, 向下分离后切断输尿管, 进一步将肾脏完全游离, 完整切除左肾及肿瘤。手术历时6h, 术中出血约1500ml, 术中输悬浮红细胞3U, 同型血浆4U。术后入重症医学科, 第5天由重症医学科转回泌尿外科, 第6天拔除左侧肾区引流管, 第7天拔除肝下引流管, 术后第10天出院。

术后病理提示：左肾AML, 肿瘤大小6.5cm×4.5cm×3.5cm, 肾静脉内可见瘤栓, 输尿管断端未见肿物。（下腔静脉瘤栓）可见肿瘤。免疫组化结果：HMB45（局灶+）, Melan-A（局灶+）, SMA（局灶+）, CDK4（局灶+）, S-100（+）, MDM2（-）, Ki-67（+1%）。术后随访5个月, 未见肿瘤复发及转移。

图1

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	图1 肾脏磁共振图像 A： 下腔静脉-右心房水平内栓子; B： 下腔静脉-第二肝门水平内栓子; C ：下腔静脉-第一肝门水平内栓子; D ：下腔静脉-左肾静脉水平内栓子; E ：左肾静脉内栓子（近心段）; F： 左肾静脉内栓子（远心段）; G： 肾盂内栓子（中上盏）; H ：肾盂内栓子（上盏, 蓝箭头）; 肿瘤（黄箭头）。I ：下腔静脉右心房水平栓子（蓝箭头）; 下腔静脉内栓子（黄箭头）

AML是肾脏最常见的良性间质肿瘤类型, 是一种典型的由脂肪组织、血管和平滑肌细胞组成的错构瘤, 通常是散发的, 约20%合并结节性硬化症（tuberous sclerosis complex, TSC）^[1]。AML偶表现为强侵袭性的临床表现, 如累及区域淋巴结, 合并出血性动脉瘤, 合并瘤栓延伸至肾静脉、下腔静脉, 甚至心脏^{[2, 3, 4]}。分为两种组织学类型, 经典型和上皮样。相比较而言, 上皮样AML是潜在的恶性病变, 更容易出现恶性生物学行为, 本例患者属于经典型, 更属罕见。AML也可发生转移和复发。

目前AML的诊断方法有超声、CT和MRI。CT是诊断AML很有效的影像学方法。由于肾细胞癌中脂肪成分的出现频率非常低, 因此在肾肿瘤中检测到脂肪成分通常可以获得明确的影像诊断。此外, 肾AML中钙化极为罕见。因此, CT显示肾肿块中有脂肪成分, 但无钙化, 可提示AML。迄今为止, 尚无可靠的影像学方法来区分良性与发生恶化的AML, 并且一些脂肪含量高的肾细胞癌可呈现为 AML ^[5]。相反, 大约5%的AML缺乏脂肪成分, CT表现与肾细胞癌类似。因此, 对于缺乏脂肪成分, CT难以诊断的AML, 已有研究提出可以通过MRI脂肪饱和技术提高诊断的准确性^{[6, 7]}。此外, 在诊断不明确的情况下, 可以进行手术切除以排除恶性肿瘤。

关于AML的治疗方案。考虑到对邻近组织的压迫, 大于4cm的肿瘤建议手术切除。但是, 如果存在肾静脉或下腔静脉血栓, 则强烈建议手术治疗^[8]。对于泌尿外科医师来说, 必须意识到AML可能表现出上述攻击行为。不同于肾癌, 肾脏AML的瘤栓主要以脂肪组织为主, 柔软而不规则, 很容易去除。因此评估瘤栓长度和范围、静脉阻塞程度以及是否有静脉侵犯等情况非常重要。这些措施将提高术前安全性, 并减少瘤栓脱落（可导致心脏和肺栓塞）的发生率。

肾脏AML伴下腔静脉瘤栓的报道并不多见。在此, 我们回顾相关文献并讨论肾AML伴下腔静脉瘤栓的诊断和治疗。第一例肾AML伴下腔静脉瘤栓是由Kutcher等^[9]报道的。Baert ^[5]回顾了14例AML合并瘤栓的患者, 认为瘤栓和肾门淋巴结的脂肪浸润不能被视为恶性肿瘤的指征, 而只是局部侵袭行为。通常提倡手术治疗, 但是, 如果患者无症状, 保守治疗也是一种选择。Fernandez-Pello 等^[10]对2012年以来AML合并血管侵犯的病例进行了汇总, 共46例, 有83%合并下腔静脉瘤栓, 8.5%合并肾静脉瘤栓, 8.5%合并心房瘤栓。其中女性发病率占87%, 约71%的患者是因为出现症状后就诊的。平均年龄43岁, 其中女性平均年龄为41岁。78%的肿瘤位于右侧。Luo等^[11]汇总了9例上皮样AML伴下腔静脉瘤栓的病例, 平均年龄44.1岁, 7例（77.78%）患者出现症状, 3例（33.33%）为常规体检发现。丁克家等^[3]回顾45例类似的病例, 其中女性35例（77.78%）。平均年龄45.51岁, 右侧35例（77.78%）, 左侧7例（15.56%）, 双侧肿瘤3例（6.66%）。有3例侵犯心房。Eble^[12]报道20例AML合并下腔静脉瘤栓或局部淋巴结受累, 随访无复发或进展。本例为女性, 且主诉左侧腰部疼痛, 术后近半年随访无进展, 与文献报道相符合。本例年龄高于上述研究的中位年龄, 且肿瘤位于左侧。Islam等^[13]认为肿瘤的大尺寸和肿瘤位于右侧可能是累及肾静脉或下腔静脉的两大原因, 后者与右肾静脉较短且较直有关。并推测瘤栓的形成与AML肿瘤血管结构脆弱相关, 然而, 上述观点仍需要更多的数据来验证。本例肿瘤最大径仅为6.5cm, 且位于左侧, 并不支持上述观点。

AML被认为以血管周围上皮样细胞增生为特征, 和TSC有很强的相关性, 与肿瘤抑制基因TSC1或TSC2的突变相关, p53抑癌基因突变也可能在AML^[14]的恶性转化中起一定作用。本例未进行基因检测, 参照2012年TSC国际共识-临床诊断标准（“ 11+6” ）, 暂不考虑TSC的诊断^[15]。