患者, 女, 54岁, 左腹部疼痛2月余于2019年9月16日入院, 无恶心、呕吐等不适, 既往体健, 无高血压、心脏病、糖尿病等病史, 无不良嗜好。查体：双肾区无压痛, 左侧肾区压痛+, 叩击痛, 双侧输尿管走行区无压痛, 膀胱区无隆起及压痛。实验室检查未见明显异常。我院CT示：左肾下极与腹主动脉间富血供、持续强化软组织结节, 性质待定---副神经节瘤?巨淋巴结增生症?其它神经、血管来源病变?（图1）入院后完善术前检查, 无手术禁忌。于2019年9月18日全麻下行后腹腔镜下左腹膜后肿瘤切除术, 手术按张旭教授论著中总结的方法建立腹膜后空间和置入套管^[2], 常规清理腹膜后脂肪, 腔镜下观察腹膜后解剖标志, 纵行切开肾周筋膜, 打开脂肪囊, 于平左肾下极寻及输尿管, 发现肿瘤位于输尿管下方, 将肾下极瘤体周围脂肪清理干净, 瘤体与输尿管分离后, 沿瘤体表面继续分离, 发现卵巢静脉穿过瘤体, hemlock夹夹闭瘤体两端静脉, 将瘤体完整切除。观察创面无活动性出血, 置入取物袋, 将肿瘤及清除脂肪放入取物袋内, 取出体外。分层缝合切口, 常规放置引流管, 手术历时约2小时, 出血约5ml, 未输血, 标本送病理。（图2）

图1

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	图1 病变CT平扫、强化及冠状位表现：箭头所指为肿瘤。

图2

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	图2 术中表现及大体标本：三角形所指为肿块, 白色箭头所指为左输尿管, 黑色箭头所指为左卵巢静脉, 可见肿瘤来源于左卵巢静脉。

术后病理：显微镜下可见嗜酸性梭形细胞呈束状增生, 高度异型增生, 核分裂象不典型。肿瘤内可见血管壁弹性纤维。免疫组化显示肿瘤平滑肌肌动蛋白阳性, S-100蛋白阴性。基于此诊断为源于卵巢静脉的LMS（大小：4cm×2.5 cm×2cm）。详细免疫组化：瘤细胞呈vimentin（+）, CKpan（-）, S-100（-）, SMA（+）, STATA6（-）, β -catenin浆（+/-）, CD56（+/-）, Syn（-）, CD117（-）, CD34（-）, Dog-1（-）, CD163（-）, HMB45（-）, melanA（-）, Ki67指数≤8%, 支持上述诊断。（图3）

图3

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	图3 A: HE×200; B: HE×200 箭头所指为血管; C: SMA(+); D: s-100(-)

患者目前随访17个月, 未见肿瘤复发及转移。

腹膜后平滑肌肉瘤以位于下腔静脉最为多见。LMS起源于血管中膜的平滑肌细胞, 生长缓慢, 大部分完全血管外生长（60%）^[3]。血管内和血管内外同时生成的模式较少见^[4]。大多数病例最初没有症状, 只有在引起腹痛或增大到可以触及时才被发现。

自1977年以来, 英文献中仅报道了19例起源于卵巢静脉的LMS（表1）。这些患者的中位年龄为55岁（28~78岁）。9例患者出现腹痛, 5例患者有明显的腹部肿块, 2例患者由体检发现, 1例患者有泌尿生殖道感染。肿瘤最大径中位数为7.5cm（3~28cm）。可见当患者就诊时, 肿瘤往往已经达到相当大的尺寸。

表1

表1

表1 卵巢静脉平滑肌肉瘤文献复习 文献 年龄（岁） 临床症状 大小（cm） 位置 治疗方式 辅助治疗 随访 Honoré et al[12] 54 腹痛 4 右 肿瘤切除 放疗 未报道 Dzsinich et al[1] 28 未报道 未报道 未报道 肿瘤切除 未报道 2年死亡 Kawai et al[13] 61 腹痛 5.5 左 整块切除（合并左卵巢静脉） 放疗 44个月无复发 Iannell et al[14] 50 腹痛 8 右 整块切除（合并右卵巢静脉） 放疗 未报道 Cho et al[4] 39 包块 6.9 右 整块切除（合并右肾、输尿管及腹膜后组织） 放疗 2个月肝转移 Chiarugi et al[15] 70 腹痛 7.5 右 整块切除（合并部分下腔静脉壁） 无 未报道 Kim et al[16] 58 包块 9 右 整块切除（合并右卵巢静脉） 无 2个月无复发 Yang et al[17] 52 腹痛 3.8 右 肿瘤切除 无 未报道 Tsuyoshi et al[18] 49 包块 10 左 整块切除（合并左卵巢静脉、子宫, 双侧附件） 化疗 22个月无复发 Saigusa et al[6] 78 包块 21 左 整块切除（合并左卵巢静脉） 无 5个月无复发 Inatsu et al[19] 37 肾盂肾炎 3 右 整块切除（并右输尿管部分切除） 无 12个月无复发 Matsuzono et al[7] 56 包块 28 左 整块切除（全子宫及双侧附件切除术、左肾、降结肠、乙状结肠联合肿瘤切除术、左盆腔及主动脉旁淋巴结清扫术、横结肠造口） 化疗 1年肺和肝转移 Ló pez-Ruiz et al[20] ]67 腹痛 13 左 整块切除（子宫及双侧附件） 化疗 17个月肝、肺、盆腔淋巴结转移 Nakayama et al[21] 56 腹痛 5 左 整块切除（合并左肾） 无 21个月无复发 de la Fuente et al[22] 51 腹泻 9 右 肿瘤切除 放化疗 3年无复发 Hirano et al[23] 71 体检 5.5 右 整块切除（合并右卵巢静脉） 放疗 6个月无复发 Rajpurohit et al[24] 55 腹痛 5 右 整块切除（合并右卵巢静脉） 放化疗 53个月骨转移 Suzuki et al[25] 69 腹痛 8 右 肿瘤切除 化疗 5个月肺转移 Ryu et al[26] 46 体检 未报道 右 肿瘤切除 无 2年无复发

表1 卵巢静脉平滑肌肉瘤文献复习

文献中报道的19例患者均接受了手术切除：6例仅切除肿瘤, 13例整块切除（7例包括卵巢静脉, 3例包括肾脏切除, 3例包括子宫及附件切除术, 2例包括输尿管切除, 1例包括下腔静脉壁切除, 1例包含结肠切除）。肿瘤转移5例（26.3%）。最常见的转移部位是肺和肝, 通常通过血行转移。血管源性LMS预后较差, 中位总生存期（OS）为5.5年^[5]。Italiano等^[5]指出肿瘤大小、浸润深度、分级和血管来源与OS显著相关。血管源性LMS具有较高的血行转移潜能, 其预后较其他脏器LMS差。此外, 由于LMS位于腹膜后起病隐匿, 发现时往往已进展到较晚分期, 也是其预后差的一个原因。一些报道指出多层螺旋CT和三维血管造影有助于LMS的诊断^{[6, 7]}。

目前还没有确切的报道证明化疗和放疗对LMS有效, 因此手术切除还是首选治疗方法。一些报道指出, 围手术期放化疗并不能降低血管源性LMS的局部复发率^[8]。Hensley等^[9]进行了一项针对子宫LMS切除术后辅助化疗（吉西他滨加多西他赛后, 再用阿霉素）的前瞻性研究, 但未发现化疗有确切疗效。但Aiba等^[10]认为放疗、化疗及热学疗法是抢救复发性和残留性软组织肉瘤的有效方法。如果肿瘤浸润到其他器官, 推荐扩大切除。Roberts等^[11]指出其他治疗像靶向治疗（血小板衍生生长因子抑制剂：奥拉图单抗和酪氨酸激酶抑制剂：帕唑帕尼）和免疫治疗（抗PD-1抗体：纳武利尤单抗, 派姆单抗）, 有潜在的治疗意义。

截止目前, 文献中报道的卵巢静脉LMS病例很少, 有很多需要进一步解决的问题, 特别是辅助治疗的方法与时机的选择等等。所以像本病例这样的报道对于更好地了解这些罕见肿瘤的特征有着一定的意义。