异位肾是一种肾脏畸形,最常见的是盆腔肾,胸肾是最少见的类型。本文报道了1例罕见的右侧胸肾合并右侧输尿管中段结石患者,经给予输尿管镜碎石术后疗效明显,患者满意度高。并且结合该病例对相关文献复习,从而为临床胸肾及相关并发症的诊治提供依据。
Ectopic kidney is a renal malformation, the most common is the pelvic kidney, and the thoracic kidney is the most rare type. This paper reports a rare case of right thoracic kidney complicated with right middle ureteral calculi. After ureteroscopic lithotripsy, the curative effect was obvious and the patient satisfaction was high.The relevant literature was reviewed in combination with this case, so as to provide a basis for the diagnosis and treatment of clinical thoracic kidney and related complications.
患者, 女, 28岁, 因“ 右腰部阵发性绞痛伴发热一天” 外院就诊, 行泌尿系超声检查示右侧输尿管结石, 给予解痉、止痛后未见明显好转, 遂来我院收住院。患者入院后右腰部阵发性绞痛伴发热, 体温38.1℃, 无胸痛、胸闷, 无恶心、呕吐, 无肉眼血尿。查体:双肺听诊未闻及异常呼吸音, 右肾区轻度叩击痛。尿常规提示:白细胞81.8/ul, 细菌39.9/ul。血常规提示:白细胞计数11.95× 109/L, 中性粒细胞58.50%。女性泌尿系CT平扫提示:右侧肾脏位于胸腔内, 右输尿管中段见结节状高密度影, 直径约为0.68cm, CT值为970HU; 右输尿管中上段、右肾盂肾盏扩张积水(图1A, 图1B, 图1C, 图1D)。尿路平片(plain film of kidney, KUB)+泌尿系静脉造影提示:右输尿管中段结石, 以上输尿管及右肾轻度积水; 右侧胸肾(图2 A, 图2B)。充分完善术前准备后给予全麻下右侧输尿管镜钬激光碎石治疗。术后第二天复查KUB:输尿管支架管位置良好; 未见明显残石(图2 C)。患者出院2周后返院拔出输尿管支架管。随访3个月, 患者未出现特殊不适。
异位肾是一种罕见的疾病, 发病率0.02%~0.20%[1], 其中胸肾(thoracic kidney, TK)是最罕见类型。胸肾是指肾的位置高于膈肌水平, 部分或全部进入胸腔, 其发生率低于1/10000, 占所有异位肾的5%, 左右侧发生率约为 1.5:1, 男性约为女性的2倍[2]。胸腔肾多为先天性发育异常, Bochdalek疝和外伤亦是导致胸腔肾发生的重要因素[3]。肾脏在妊娠第四周开始在骨盆内发育, 第7周开始上升, 第9周达到正常的位置, 如果胚胎第6周肾仍继续上升接触膈肌, 可影响局部发育和闭合导致膈膨升或缺损[4]。上升的肾脏在膈闭合之前已入胸腔则形成胸腔高位肾; 膈正在闭合或闭合之后仍在上升的肾可导致膈膨升或局限缺损形成膈下或介于膈之间的高位肾[5]。其次肾脏胚胎发育过程中供应血管的异常起源也会导致胸肾, 如果供应血管起源于腹主动脉近侧, 因血管导向可能使肾上升超越正常位置形成高位肾[6]。最后输尿管长入后肾延迟致使分化减缓, 可造成肾上升过程延长, 也可形成高位肾[7]。部分学者认为肾上腺和肝脏发育的改变也会改变肾脏的位置形成胸肾[8]。新生儿Bochdalek疝与膈肌后侧发育缺损有关; 而成年人Bochdalek疝主要因随着胚胎发育过程中膈肌的退化, 薄弱的膈肌后侧易形成缺损, 腹腔压力高于胸腔, 膈下脂肪、脾、肾、肠管和其他脏器可通过这一缺损疝向膈上而形成Bochdalek疝。胸腹部外伤导致的横膈撕裂加之腹腔压力的作用下肾脏进入胸腔形成胸肾。大多数胸肾虽有大小、形态等差异, 但肾功能一般不受影响, 胸肾患者通常无症状, 少部分患者表现为因梗阻或膀胱输尿管反流引起的胸痛或反复的肺部感染[9]。胸肾X线表现为后纵隔肿块, 应注意与神经源肿瘤、膈肿瘤、膈疝、结核球、包裹性积液等鉴别, 可通过超声、CT平扫以及静脉尿路造影等检查进一步明确诊断[1, 9]。
目前, 大多数专家认为无症状的胸肾患者可不治疗, 定期复查随访即可。但如果有反复呼吸系统疾病和(或)并发有膈疝, 建议早期手术探查和重建肾脏, 修补缺损的膈肌以及下降固定肾脏[10]。胸肾合并泌尿系结石较少见, 目前暂无数据对比胸肾结石与普通肾结石的发病率, 结石位于上尿路可能引起胸痛, 容易误诊、漏诊, 超声、胸腹部CT平扫、腹部平片等都可以协助诊断。胸肾合并肾结石、输尿管上段结石, 由于其位置特殊, 经皮肾镜碎石取石术不可取, 可采取输尿管软镜碎石术。中下段输尿管结石可考虑输尿管镜碎石术, 对于结石较大者也可以考虑腹腔镜或者开腹输尿管切开取石。碎石结束后常规置入输尿管支架管, 胸肾患者输尿管较长, 术前可根据尿路造影等检查评估输尿管长度, 以选择合适的输尿管支架管。