患者, 女, 28岁。因“ 间歇性无痛性全程肉眼血尿10天” 来院就诊。患者无痛性全程肉眼血尿伴血凝块, 小便梗阻并不适, 及时给予留置尿管并间断膀胱冲洗。查体：未见明显异常。尿常规提示：红细胞370.9个/μ L, 上皮细胞50.4个/μ L; 尿脱落细胞学：发现少许可疑肿瘤细胞; 女性肿瘤标志物：CA-125 60.30 U/mL; SCC 2.10 μ g/L。肾扫描提示GFR：左肾48.54 mL/min, 右肾22.69 mL/min; 双肾磁共振+增强提示：右肾下极、肾下盏肾盂及输尿管近端病变, 性质为良性, 炎性病变可能（图1）; 女性泌尿系CT平扫+增强提示：右肾至右输尿管上段占位, 多考虑移行上皮来源恶性肿瘤, 右肾积水（图2）。结合患者症状、体征、辅助检查, 考虑诊断右肾占位, 给予全麻下右侧输尿管镜检, 术中观察到肾盂内2 cm× 3 cm大小椭圆团块, 取材并送术中冷冻检查。输尿管软镜再次镜检, 肿物填满肾盂肾下盏。术中冷冻检查提示：尿路上皮存在非典型性增生, 行腹腔镜右肾切除术。术后病理检查提示：右肾多囊性肾瘤（multilocular cystic nephroma, MCN）（图3B, 图3C）; 右肾盂输尿管尿路上皮非典型增生。随访3个月, 患者未出现特殊不适。

图1

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	图1 双肾磁共振+增强 T1像：右肾下极占位, 腔内呈低信号（箭头所示）; T2像：右肾下极见边界清晰, 包括包膜及间隔低信号, 腔内呈高信号（箭头所示）

图2

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	图2 女性泌尿系CT平扫+增强 箭头所示：右肾片块状混杂密度影, 增强后, 不均匀强化, 囊壁及分隔强化

图3

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	图3 术后大体标本+术后病理 A：黄色箭头所示为肾下极一灰褐色大小约为4 cm× 3 cm× 2 cm的肿物; B：术后病理提示MCN：囊壁衬覆单层上皮细胞, 向腔内突入（HE× 40）; C：囊壁内面有上皮被覆, 呈立方或扁平状, 部分呈鞋钉样, 囊肿间的间质为纤维组织（HE× 100）

MCN是一种罕见的肾脏良性囊性肿瘤。MCN在4岁以下, 男女比为3∶ 1, 而成年以后男女比则为1∶ 8, 其原因可能与儿童、成人囊性肾瘤的组织遗传学和形态学不相同^[1]。本例患者为成年女性患者。肿瘤大体标本直径为5~15 cm, 由多个充满液体的非交通性囊肿组成, 囊腔1~3 cm, 周围有包膜, 内含清亮液^{[2, 3]}。显微镜下, 这些囊肿由扁平或立方的细胞组成, 由细胞数量较少的纤维结缔组织隔开, 可能有卵巢基质样外观^{[3, 4]}。1989年, Joshi和Beckwith^[5]修订的标准指出肿瘤完全由囊肿及其分隔组成; 囊性肾瘤是一个分界清楚的离散肿块; 分隔是唯一的实体成分, 符合囊肿的轮廓, 没有扩张的结节; 囊肿由扁平的、立方的上皮细胞构成; 分隔含有纤维组织, 其中分化良好。大多数患者无症状, 在检查中偶然发现囊肿, 部分病例表现为非特异性的腹痛、腰部疼痛、血尿以及尿路感染, 儿童表现为腹部肿块^[6]。该例患者以血尿就诊, 未出现腰背部疼痛等症状。

囊肿在超声下通常表现为高回声间隔为界的低回声病变, 可提示MCN, 但不能诊断, 间隔细小如发丝, 可出现周边钙化、奇形钙化和不规则边界^[7]。MCN的CT影像学特征为单发多房囊样病变结构, 大部分病变位于肾实质内并突出于肾包膜外伴囊内多发间隔, 向内压迫肾盂, 与周围正常肾组织界限清晰, 囊腔互不交通, 囊腔内表现为均匀的液性密度。CT增强扫描可见囊性占位性病灶内有多条分隔, 且分隔交叉分布, 囊性病灶内囊壁及分隔轻度强化, 囊腔无强化^{[3, 4]}。单期增强CT上遇到的不确定的高密度病变可通过双能CT碘覆盖图像和定量碘浓度来进一步定性^{[3, 8]}。超声造影（contrast-enhanced ultrasonography, CEUS）可以观察到最细的间隔和小结节壁增强, 对肾脏囊性团块的细节尤其是微小血供的显示能力较增强CT更高。MCN的CEUS影像学特征为大部分囊壁及分隔可见增强, 分隔厚度较均匀, 肿块内未见增强实性结节^{[9, 10]}。MRI扫描对囊腔内出血及囊间隔的显示较CT更敏感^[8]。MCN在MRI T2加权像上包膜和间隔呈低信号, 囊肿内容物呈典型的高信号。T₁加权像上通常呈低信号, 但与单纯性液体相比, 囊性肾瘤的CT密度和T₁加权信号强度较高^{[1, 3]}。

MCN应与囊性肾细胞癌、囊性部分分化肾母细胞瘤、囊性肾母细胞瘤、囊性中胚层肾瘤和其他肾囊肿、多囊性发育不良肾、髓质海绵肾、管囊性癌等鉴别^{[6, 11]}。术前辅助检查不能可靠地将MCN与肾脏的恶性病变区分开来, 最终诊断依靠术后病理检查。有文献报道对不明确的肿块采用肾穿刺活检^[12]。术前CEUS检查怀疑MCN, 可考虑B超或CT引导下穿刺活检。然而此方法存在肿瘤播散风险以及活检结果可能不能代表整个肿块。既往认为肾全切是主要的治疗方法, 目前认为对于病变局限、边界清楚、肾盂压迫较轻、年轻患者、解剖性或功能性独肾患者, 可以考虑行肾部分切。术中可行快速冷冻病理检查, 诊断为MCN患者应尽可能行保留肾单位的肾部分切除术。本例患者根据术前影像学, 未能明确诊断, 术后病理检查提示MCN。术中镜检病变位于肾盂及输尿管上端, 且填满肾盂肾下盏, 对侧肾功能正常, 行右肾切除术。MCN为良性肿瘤, 术中无需行淋巴结清扫, 术前、术后亦不需化疗或放疗, 只需定期复查即可^[13]。