患者, 女, 65岁。2020年9月1日因“ 反复血尿2个月余, 加重2周” 收入广州中医药大学第一附属医院泌尿外科。诉偶有肉眼血尿及腰酸, 无腰痛, 无尿频尿急尿痛, 无头晕、头痛、恶心呕吐、腹胀、腹痛等不适。入院后血常规提示：白细胞总数（WBC） 4.08× 10⁹/L、血红蛋白量（HB） 118 g/L; 尿常规提示：尿白细胞酯酶3+、尿蛋白1+、隐血3+、白细胞数598个/uL、白细胞数（高倍视野） 107.55 HP、红细胞数99个/uL、红细胞数（高倍视野） 17.81 HP; 中段尿细菌培养提示：大肠埃希菌感染; 中下腹+盆腔CT平扫示：左肾体积缩小, 肾实质变薄, 左肾中部可见小结节状致密影, 周围可见放射状伪影, 左侧肾盂肾盏中度扩张、积水, 可见多发高密度结石影, 较大结石为20 mm× 13 mm, 左肾盂后壁可见软组织结节影, 范围为15 mm× 13 mm（图1）。初步诊断考虑左肾盂占位病变待排、左肾多发结石并中度积水及肾萎缩与钙化。肾+肾上腺MRI可见：左肾体积缩小, 肾实质变薄, 左侧肾盂肾盏中度扩张、积水, 可见多发低信号结石影, 较大者为20 mm× 13 mm, 左肾盂后壁见等T₁等T₂信号结节影, 范围为15 mm× 10 mm, 增强扫描轻度强化, 弥散未见明显受限; 右肾及双侧肾上腺未见明显异常; 腹膜后未见明显肿大淋巴结影, 未见腹水征; 所及各骨未见明显骨质破坏（图2）。初步诊断左肾盂后壁结节影, 考虑肿瘤性病变可能, 左肾多发结石并中度积水及肾萎缩。

图1

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	图1 中下腹+盆腔CT横断面平扫 注：A：左肾盂后壁可见软组织结节影, 范围为15 mm× 13 mm; B：左肾周呈条索状低密度影, 边界模糊

图2

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	图2 肾+肾上腺MRI 注：左肾盂后壁见等T1等T2信号结节影, 范围为15 mm× 10 mm, 增强扫描轻度强化, 弥散未见明显受限。A、B：横断面; C、D：冠状面

患者既往反复结石病史, 3年前曾因“ 左侧多发铸型肾结石伴重度积水并肾萎缩” 于我院行左侧PCNL术, 术中见左肾中、下盏鹿角形结石, 外包呈黄色, 核心呈褐色, 质地坚硬, 结石表面附着少许褐色脓苔。

完善相关检查后, 2020年9月7日在全麻下行“ 输尿管镜下左输尿管及肾盂镜检术+活检术+左输尿管逆行插管术” , 术中发现左输尿管上段黏膜有点状新生物, 左肾盂见一宽蒂菜花样新生物, 表面有活动性出血点（图3）。HE染色见多发腔隙形成, 覆盖鞋钉样细胞, 核深染, 部分可见核仁, 核分裂未见, 免疫组化示：CK7（+）, CK20（-）, CD31（-）, ERG（-）, Pax-8（+）, P504S（+）, Ki-67（约5%+）（图4）。病理诊断：①符合（左肾盂）肾源性腺瘤改变; ②（左输尿管）小囊肿, 内容无定形物。

图3

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	图3 输尿管镜下左肾盂肿物 注：术中镜下见左肾有一宽蒂菜花样新生物, 表面有活动性出血点

图4

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	图4 左肾盂肿物组织的免疫组化 注：HE染色（× 100）见多发腔隙形成, 披䨱鞋钉样组织

9月26在全麻下行经腹腔入路腹腔镜下“ 左肾及输尿管全长切除术” , 术中见左肾周围明显粘连（左肾动、静脉周围近肾门处尤甚）, 创面渗血严重; 结肠脾曲和降结肠与肾周明显粘连, 左肾萎缩、硬化; 将左肾及左侧输尿管全长完整取出后, 在台下将标本切开, 见左肾实质变薄, 局部呈黄色, 增厚变硬, 肾盂内可见一菜花样肿瘤, 肾盏内见多发结石（黑褐色）（图5）。

图5

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	图5 左肾及输尿管 注：左肾实质变薄, 局部呈黄色, 增厚变硬, 肾盂内可见一菜花样肿瘤, 肾盏内见多发结石（黑褐色）

术后病理检查见肾盂肾盏扩张, 肾皮质变薄萎缩; 局部见黄色的瘤样肿块, 炎性肉芽组织增生, 见泡沫样组织细胞、淋巴细胞、浆细胞及中性粒细胞, 并可见结石（图6）。病理诊断：①（左肾）重度黄色肉芽肿性肾盂肾炎并结石; ②重度肾硬化、萎缩; ③肾源性腺瘤（左侧肾盂）; ④输尿管切缘呈炎性改变。术后随访半年未见复发。

图6

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	图6 左肾标本及显微镜下组织 注：A：见肾盂肾盏扩张, 肾皮质变薄萎缩, 局部见黄色瘤样肿块, 炎性肉芽组织增生; B（× 100）、C（× 200）：见泡沫样组织细胞、淋巴细胞、浆细胞及中性粒细胞

肾源性腺瘤（nephrogenic adenoma, NA）又称肾源性化生, 是一种少见的可累及泌尿道任何部位的良性肿瘤样病变, 多见于男性, 常发生于膀胱, 肾盂较少见, 其临床表现与疾病发生部位有关, 以无痛性血尿、尿频尿急尿痛等刺激症状为主^[1]。其发病机制尚不明确, Venyo^[2]认为患者由于反复炎症、结石、泌尿系手术或机械性损伤, 使尿路上皮反复损伤刺激有可能是NA发病的重要原因。本病例患者既往有多次肾结石手术病史, 并反复出现肾结石、感染等刺激, 临床表现以肉眼血尿为主, 很大程度上与Venyo描述的相符。

病理诊断方面, 由于不具备典型的细胞异型性和有丝分裂, 肾源性腺瘤呈现乳头状结构、鞋钉样细胞、水肿和炎性间质等明显的混合结构模式^[3]。临床上常与“ 尿路上皮癌” 和“ 透明细胞癌” 混淆, 鉴别诊断如下：①与尿路上皮癌（urotheliae carcinoma）的鉴别。NA的乳头状结构与尿路上皮癌有一定的相似性, 但前者是多为单层式的乳头被覆上皮, 而后者常表现为无序成巢排列的多层细胞, 且细胞的异型性较显著; 在浸润性病变中, 相比尿路上皮癌的纤维化间质, NA多为疏松水肿的炎性间质^[4]; ②与透明细胞癌的鉴别。NA与透明细胞癌都可见“ 鞋钉样” 细胞, 但透明细胞癌具有异型性明显的呈实性巢的浸润性生长的肿瘤细胞, 多见核分裂像（> 1× 10高倍视野）, 且Ki-67指数高, 并见灶性坏死^[5], 而NA细胞多呈现出不具备深层浸润的温和形态, 少见核分裂像, 且Ki-67指数< 5%。本例患者Ki-67指数不高, 约5%, 且未见核分裂, 符合NA的病理诊断。

在治疗上, 泌尿道NA最常见的治疗方式是手术切除, 应尽早发现并及时行病变部位切除术, 因存在37%的复发率^[6], 术后需要长期密切随访, 但总体上预后良好。

XGP是临床上少见的感染侵入性的慢性肾实质疾病, 多见于儿童、中年女性, 常合并糖尿病、免疫力低下或脂质代谢异常等^[7], 常有反复低热、尿频尿急尿痛等膀胱刺激症状、肾区疼痛、腰部肿块、尿路梗阻等, 多数患者伴有以肾盂或输尿管上段为主的泌尿系结石或既往有多次结石病史, 其发病机制尚未明确。赵雪艳等^[8]认为长期慢性尿道梗阻（有或无结石）、反复泌尿道感染、异常脂代谢或免疫功能紊乱等所致的慢性炎症造成肾组织的持续破坏, 使得释放的脂质被组织细胞吞噬, 而形成以黄色瘤细胞为特色的肾盂肾炎, 其炎症常蔓延至肾周间隙、后腹膜和腰大肌等组织结构, 故肾周炎症可作为该疾病的一大特征。本例患者有多次复杂肾结石的病史, 且长期尿路梗阻而形成重度肾积水, 致使肾组织反复受炎症侵袭而进展成黄色肉芽肿, 且结合患者术前CT片, 显示肾周呈条索状低密度影, 边界模糊, 是肾周炎症的影像学改变。

目前对于XGP的术前诊断不易, 有文献报道XGP的术前诊断的准确率低于20%, 但病理诊断十分明确, 表现为病灶组织内有泡沫细胞、脂质或胆固醇结晶、炎性细胞浸润, 肾组织破坏和间质内纤维结缔组织增生^{[9, 10]}。临床上XGP常与肾肿瘤混淆, 需与肾肿瘤相鉴别。肾血管造影对二者的鉴别具有一定的价值, 肾肿瘤常表现为血管“ 包绕征” 、“ 窃血征” 等, 或出现动脉瘤样病变、绒球征的静脉短路现象; 而XGP表现为血流量少^[11]。

现阶段, 手术全切或部分切除患侧肾脏是治疗XGP最主要的方法, 术后一般无复发, 且预后良好^[12]。有研究表明对于早期病变合并对侧肾功能欠佳者, 经腹腔镜下患肾全切除或部分切除术可作为一个优选方案; 但对于双侧肾功能均欠佳者, 疑似XGP的一侧肾可行肾造瘘管引流并对症使用抗生素治疗或可痊愈^{[13, 14, 15]}。后期需定期随诊复查。

综上, NA和XGP均为临床上罕见的良性疾病, 其发病机制均与长期的慢性炎症刺激有关, 但两者是否存在关联或转化关系, 目前尚不得而知, 有待于扩大样本量后进一步的研究证实。目前NA和XGP这两种疾病同时发生的相关病例国内外报道极少, 其临床表现、影像学、实验室检查均不具有显著性特征, 术前诊断易出现误诊、漏诊, 依靠病理学检查的可达到确诊目的。手术切除病灶是这两种疾病的首选治疗方案。临床诊断时仍需加强鉴别诊断, 以减少疾病的漏诊、误诊, 避免错过最佳的疾病治疗时机。