患者, 男, 42岁。主因间断无痛性肉眼血尿1周, 于2016年3月5日入院。查体无腹部肿块, 双侧肾区叩击痛阴性。直肠指诊无异常。既往体健。辅助检查尿常规：RBC 33 569/μ L, RBC-M 6 042/HP, 尿蛋白1+, 隐血3+。泌尿系超声：右肾中上极可见体积约5.3 cm× 5.2 cm低回声团, 形态尚规则, 后方回声略增强（图1）。泌尿系增强CT：右肾中极可见一团块状略高密度灶, 大小为5.0 cm× 4.5 cm, 边界尚清, CT值为38.2 Hu, 增强后扫描可见明显强化（图2）。此外胸片、心电图、肝肾功能均正常, 膀胱镜检可见双侧输尿管开口正常, 喷尿清, 膀胱各壁及三角区黏膜无异常。尿脱落细胞学检查3次均阴性。

图1

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	图1 右肾SFT 超声

图2

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	图2 右肾SFT 增强CT A：平扫期可见右肾中上部稍低于肾实质的低密度占位, 且密度均匀; B：动脉期右肾占位均匀轻度强化, 与正常肾实质分界清楚; C：静脉期有肾占位的强化开始减弱; D：延迟期与正常肾实质密度相近

结合患者的临床症状及影像学特点, 术前诊断为右肾肿瘤, 不除外恶性。患者右肾肿瘤位置表浅, 建议行保留肾单位手术。遂排除手术禁忌证后, 于2016年3月15日在全麻下行后腹腔镜下右肾部分切除术。术中可见肿瘤与肾脏正常组织界限清晰, 外凸明显, 顺利分离出右肾动脉, 阻断后距离肿瘤边界0.5 cm进行肿瘤切除, 完整切除, 包膜保留完整, 以自锁定缝线进行连续缝合肾脏创面, 降低气腹压力后反复检查未见活动性出血, 术毕留置右肾周乳胶引流管1根, 撤除各Trocar, 逐层缝合各切口。3 d后拔除右肾周引流管, 术后6 d出院。

手术时间为93 min, 术中右肾动脉阻断时间为18 min。术后查看标本大体肉眼观：靠近肾脏边缘可见灰白色肿物, 大小4.8 cm× 4.5 cm× 3.0 cm。界限清楚, 有包膜。镜下观察肿瘤主要由梭形细胞构成, 细胞形态良好, 呈席纹状、短束状及不规则排列, 部分区域疏松水肿, 间质可见较多淋巴细胞及浆细胞呈灶状及散在分布, 免疫组化（图3）：AE1/AE3（-）, Ki-67（约1%细胞+）, Vimentin（+）, S-100（散在及灶状浆细胞阳性）, LCA（散在及灶状阳性）, CD34大部分阳性, 诊断为SFT。术后随访3年, 每6个月行腹部CT检查, 未见右肾局部及远处转移。

图3

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	图3 右肾SFT的免疫组化 A：大量梭形细胞构成, 呈席纹状、短束状及不规则排列（HE染色; × 100）; B:CD34大量表达（SP染色, × 100）

泌尿生殖系统发生SFT的部位有阴囊、精囊、前列腺、膀胱和肾脏。2002年世界卫生组织认为SFT属于间叶源性肿瘤^[3]。1996年Gleb^[4]教授报道了世界上第一例肾SFT, 2001年我国陈旭东等^[5]最先报道肾SFT。截至2015年, 全世界有文献报道的肾SFT共105例, 其中包括良性肾SFT91例, 恶性肾SFT14例。发病年龄为1~85岁, 平均发病年龄为49.1岁, 男女性别比为1.0:1.8。105例中仅3例为小儿患者, 且均为良性^[6]。肾SFT多为单发, 也有双侧肾发病及单侧肾多发的病例报道^{[7, 8]}。

肾SFT影像学检查结果常为肾细胞癌, 因其发病率较低, 影像学的相关研究报道也稀少, Wu等^[6]分析了共110个肾SFT体积后认为：良性肾SFT肿瘤大小0.4~32.0 cm, 平均8.0 cm, 恶性肾SFT肿瘤大小1.4~20.0 cm, 平均9.5 cm。CT平扫肾脏SFT呈现为稍低于肾实质的低密度占位, 且密度均匀, 无囊变及坏死表现, 在增强后肿瘤均匀轻度强化, 与正常肾实质分界清楚。以往认为PET/CT对于肾SFT的诊断无意义, 但Nakajima等^[9]报道了1例PET/CT诊断的肾SFT, 发现肾SFT对于FDG呈现“ 弱聚积” 现象。

病理诊断是确诊肾SFT的主要方法, 通过镜下观察细胞学形态变化和免疫组织化学染色进行诊断。本例患者的术后病理表现为：镜下肾SFT细胞形态呈梭形, 排列呈束状、螺旋状。肾SFT的免疫组织化学染色的特点是CD34的广泛表达, 本例患者的病理免疫组化结果与其符合。也有文献报道CD99、bcl-2阳性表达^[10], 本例患者无CD99、bcl-2阳性表达。

肾SFT较罕见且发病隐匿, 治疗方法尚未统一。目前最佳的治疗方案仍为手术切除肿瘤, 本例患者也实施了后腹腔镜下肾部分切除术。国内报道的肾SFT恶性病例很少, 大部分均为良性。通过本例患者, 我们建议肾SFT的手术方案可参照肾细胞癌的手术治疗方法, 选择开放手术或腹腔镜微创治疗, 对肿瘤体积较大的病例实施肾根治性切除, 而瘤体较小、外凸明显的患者可实施保留肾单位手术治疗。

鉴于肾SFT仍存在恶性可能, 长期密切随访十分必要。本例患者术后随访3年, 复查泌尿系增强CT、肾功能及尿常规均未见异常, 患者也无腰痛、肉眼血尿等症状, 临床治疗效果满意。

综上所述, 肾SFT常被误诊, 目前尚无特异性诊断方法。当CT平扫肾占位显示为稍低于肾实质的低密度, 增强均匀轻度强化时需考虑肾SFT可能, 手术治疗仍为首选, 如病理为良性则预后较好, 但鉴于对该肿瘤的认识有限, 并且该类型肿瘤具有恶性倾向, 建议定期密切随访。