7例RO患者男4例, 女3例, 年龄41~60岁, 平均51.4岁。肿瘤左侧4例, 右侧3例, 其中6例查体发现, 1例因腰痛发现。

患者术前均行泌尿系B超和双肾CT检查。超声表现：肾脏包膜平, 实质回声不均, 其中5例肾实质内肿物呈不均质偏低回声, 2例呈等回声, 向肾外突出, 边界可见, 形态尚规则, 回声欠均匀, 肿物内可见少许血液信号, 提示肾实性占位性病变。7例肿瘤均为单侧单发, 病变均起源于肾实质, 并呈膨胀性向外生长, 形状类圆形或椭圆形, 边缘光滑。肿瘤最大径3.5~12.0 cm, 平均6.7 cm。CT表现：1例病灶呈稍低密度, 6例等密度为主, 其中4例可见中央星芒状改变（图1）。增强后5例病变在皮质期明显强化, 强化程度接近于肾皮质, 呈“ 轮辐状” , 实质期及排泄期强化程度逐渐降低, 低于同侧肾皮质, 影像学检查考虑肾癌可能性大。

图1

	Figure Option ViewDownloadNew Window
	图1 肿瘤CT表现 A：CT平扫期, 左肾内可见团块状软组织密度影, 形态欠规则, 密度欠均匀; B：CT增强期, 瘤体大小10 cm×8 cm, 可见抱球征; C：增强皮质期左肾团块状软组织影密度不均匀强化改变, 中央见星形无强化区; D：髓质期及排泄期强化程度减低

7例患者均行常规病理检查。肉眼：呈圆形或类圆形实质肿物, 均局限于肾实质, 有完整假包膜, 肿瘤均呈棕黄色, 直径3.5~12.0 cm, 4例中央可见星条状瘢痕改变, 无出血及坏死（图2A）。镜下：肿瘤细胞较小, 形态相似, 主要以不规则巢团样排列, 腺管样或梁索状结构少见, 胞核圆形或类圆形, 无明显细胞核异型性, 染色质呈颗粒状, 分布均匀, 细胞质内充满嗜酸颗粒, 间质多数为疏松水肿的结缔组织, 血管丰富, 少部分为黏液样或瘢痕样结构（图2B、图2C）。周围浸润不明显, 1例侵犯肾周脂肪组织, 1例浸润肾被膜。免疫组化检查：EMA阳性5例, 阴性2例; Vimentin阳性1例, 阴性6例; CK7、CD10、Hale胶体铁染色均阴性。患者随访15~54个月, 中位随访42个月, 预后均良好, 未见肿瘤复发或转移。

图2

	Figure Option ViewDownloadNew Window
	图2 肿瘤大体及病理表现 A:RO瘤体标本; B、C：RO HE染色病理切片, RO细胞呈实巢状或腺管状排列, 细胞质充满嗜酸颗粒, 胞核圆形

世界卫生组织和最新欧洲泌尿学指南将RO定义为良性肿瘤^[1], 在肾良性肿瘤中所占比例为3%~7%^[2], 仅次于肾血管平滑肌瘤。病因为线粒体DNA（mtDNA）突变引起氧化磷酸化（OXPHOS）复合物I（CI）酶活性缺乏, 进而导致糖异生和脂质代谢途径失调, NAD+、NADH、NADP、ATP和ADP等能量载体水平显著增高, 谷胱甘肽水平由于增加约5 000倍, 被视为RO的新标志物^[3]。患者通常无明显临床症状, 多数在常规检查中偶然发现, 少数表现为镜下血尿、腰痛、高血压等, 极少部分出现腹部肿块、消瘦、乏力等肿瘤晚期表现。本资料中6例患者为体检时发现, 1例患者因腰痛发现。其发病高峰年龄40~60岁, 男女比例为3∶ 1^[4], 通常一侧单发, 有报道双侧或多发病例^[5], 也有种植转移的报道^[6], 本资料患者均为单侧单发病例。

RO的物理检查无特异性。学者研究发现通过尿液标本检测micro RNAs可协助诊断^[7], 但缺乏特异性, 目前未在临床推广。RO的B超表现：实质内可见实性回声, 以低回声和等回声为主, 少数患者可见星形强回声, 不均质, 边缘清晰^[8]。

CT平扫及增强对RO具有一定的诊断及鉴别价值, 结合本文患者CT表现及文献复习, 我们认为RO的CT表现具有以下特点：①包膜信号及增强后表现与正常皮质相仿, 包膜完整（提示包膜是由于肿瘤压迫正常实质所致）, 实质期强化程度减低, 低于肾实质; ②各期均未见出血、坏死及血管受侵征象; ③增强扫描后可存在中央瘢痕区, 以星状或多边形为主, 由无细胞的纤维组织构成, 肿瘤体积越大, 瘢痕出现的频率越高; ④85%以上的RO血供丰富, 增强扫描时可出现肿瘤轮辐状强化即车辐征; ⑤RO在皮质期到实质期呈均匀强化或呈“ 快进慢出” 表现（皮质期迅速明显强化, 实质期延迟强化）, 与典型肾癌的“ 快进快出” 强化形式不同。国外有研究表明CT的相对强化比值有助于RO与肾癌的鉴别诊断, 但其准确性和敏感性需进一步研究和证实^[9]。既往认为本病的特征性表现为肿瘤中央“ 星芒状” 改变, 有文献报道嫌色细胞癌和少部分透明细胞癌也可有此特征。故RO的术前辅助检查可为诊断提供参考, 但不能作为确诊依据。

国外有学者认为行肾穿刺活检有助于明确术前诊断^[10], 防止过度治疗, 但肾穿刺活检同样存在问题。首先, 细针穿刺很难获得足够的肿瘤标本, 易造成病理漏诊; 其次, RO可与其他肾肿瘤特别是嫌色细胞癌并存, 存在肿瘤种植或血行转移的风险; 最后, 有研究发现术前穿刺活检诊断为RO的部分患者术后病理证实为肾癌^[11], 所以单纯术前肾穿刺活检来确诊有很大的局限性, 不作为临床诊断的常规选择^[12]。鉴于术前穿刺活检仍存在争议, 目前国内应用较少。RO的最终确诊要依靠组织病理学检查, 对部分病理细胞及结构特征不典型, 鉴别困难的病例, 可结合免疫组化结果综合判断^[13]。RO的免疫结果通常为CK7—、CK18+、EMA+、Vimentin—、Hale胶体染色（—）。本资料7例患者病理特征较典型, 均证实为RO, 免疫组化结果表明EMA阳性5例, 阴性2例; Vimentin阳性1例, 阴性6例; CK7、CD10、Hale胶体铁染色均阴性, 与文献报道基本相符。

RO虽是良性肿瘤, 但也有出现局部浸润和远处转移的报道。目前关于RO局部进展的病因知之甚少, 其转移进展尚不清楚。Kwast等^[14]指出, 有一部分RO可能具有嫌色细胞癌的遗传和分子特征, 可解释其罕见的远处转移情况。Wobker等^[15]对出现血管侵犯的16例患者进行5年随访, 均未出现复发或转移, 认为血管侵犯不会影响该疾病预后。国外出现了1例RO同期发现肝转移的报道, 同时切除了患肾和转移灶, 组织病理结果表明肿瘤侵犯了肾盂及肾小静脉^[16]。本资料7例患者病理结果均为RO, 术后随访未见局部浸润和远处转移。

欧洲泌尿外科指南推荐RO的治疗方式为肾部分切除术或术前确诊后主动监测, 结合患者病情及身体健康状况决定是否手术。若肿瘤体积较大（直径> 4 cm）、生长较快、并存其他恶性肿瘤, 应选根治性肾切除术。另外术中快速冷冻病理检查能够明确肿瘤性质, 为手术方式的选择提供重要依据^[17]。RO是否具有恶性潜能目前仍存在争议, 有研究表明伴有肾细胞癌的RO比例高达32%^[18], 我们认为RO具有恶性潜在可能, 应积极手术治疗。对术前能够确诊和肿瘤直径< 4 cm的RO患者, 考虑肿瘤的良性特征, 治疗可选择肾部分切除术, 其他患者尽量行根治性肾切除术, 术后应严密随访。

目前RO术前诊断较困难, 易误诊为肾细胞癌, 随着对RO的不断深入研究, 尚需进一步明确RO的发病机制和诊断标准, 提高术前诊断及鉴别诊断的正确率, 这样才能让RO患者得到更规范、合理的诊疗。