孤立肾包括解剖性和功能性孤立肾。解剖性孤立肾肾癌见于先天性一侧肾脏没有发育, 仅有的一侧肾脏患有肿瘤, 或因后天因素（如外伤或手术切除等）致一侧肾脏缺失, 仅存的一侧肾脏患有肿瘤。功能性孤立肾肾癌, 见于一侧肾脏患有其他疾病而致肾功能严重受损（如重度肾积水）, 而另一侧肾脏患有肿瘤。

双侧肾癌发病率占同时散发性肾癌的1.8%~13.0%。双侧肾脏同时发生肿瘤时, 多考虑Von Hippel-Lindan病^[6]。双侧肾癌根据发病时间将其分为同时性和异时性两类, 两者约各占50%^[7]。一般认为, 双侧肾脏在1年内先后或同时发生肿瘤则归为双侧同时性肾癌, 间隔时间大于1年则视为双侧异时性肾癌^[8]。有研究显示, 单侧肾癌进展为双侧肾癌的危险性随年龄的增长而逐渐降低, 这可能与遗传有关^[9]。Blute等^[10]对2 080例肾癌患者进行了5年以上的随访发现, 双侧同亚型的肾癌大部分是多灶性肿瘤。近期有报道与之佐证, 多灶性肾肿瘤中约90%为双侧肾癌, 而多数双侧肾癌患者存在多灶性肿瘤。

2009年Kutikov等首次应用R.E.N.A.L.评分系统来评价肾肿瘤的空间解剖特点, 其评分主要包括: 肿瘤最大直径R（Radius）、肿瘤外凸率E（exophytic properties）和肿瘤与上下极的关系L（location relation to the polar lines）几方面^[11]。对每一方面进行量化评分后综合打分, 根据综合得分评估肾肿瘤复杂性: 评分4~6分为低度复杂, 7~9分为中度复杂, 10~12分为高度复杂, 评分≥ 7分的肾癌被认为是复杂性肾癌。

其他类型的复杂性肾癌包括肾门部肾癌、多灶性肾癌和肾内型肾癌。

RN是公认的治疗肾癌的金标准。当肿瘤组织较大, 无法行保留肾单位手术(nephron sparing surgery, NSS)时, 需行RN治疗。经典的开放性RN, 通常经11肋间或经腹作切口, 手术切除范围广, 患者创伤大、恢复慢、住院时间长。腹腔镜肾癌根治术是近年来出现的新术式, 与开放性RN相比, 该术式具有创伤小、恢复快等优势, 明显增加了双侧肾癌Ⅰ 期手术的可能性^[12]。随着手术技术的不断进展, 复杂性肾癌逐步成为腹腔镜手术的适应证^[13]。尤其对于双侧肾癌中较大侧肿瘤的治疗, 首选腹腔镜手术。腹腔镜手术可采用经腹腔途径或后腹腔途径。在显露和处理肾蒂方面, 后腹腔途径比腹腔途径具有更大的优势, 并且对肠道干扰小^[14]。对于孤立肾肾癌患者, 通常不考虑行RN治疗。除孤立肾肾癌以外的其他类型的复杂性肾癌, 在对侧肾脏功能正常或者可代偿的情况下, 可对病变一侧或病变更重一侧行RN治疗。RN的手术适应证对肿瘤的大小无具体限定。

孤立肾肾癌和双侧肾癌的外科处理向来是泌尿系肿瘤治疗中比较棘手的问题, 对于患有肿瘤的肾脏不能进行RN, 必须予以保留, 要求外科医师施行NSS以改善患者预后。最新研究也表明, 肿瘤直径较大的肾癌患者及R.E.N.A.L.评分较高的肾癌患者在接受RN后常因残存肾功能不足, 死于肾功能不全所致的心血管疾病^{[15, 16]}。因此, 目前普遍认为对肾癌患者施行NSS是改善患者远期预后的最佳选择之一, 尤其对于孤立肾肾癌和双侧肾癌患者。研究表明, NSS治疗可以提高复杂肾癌患者的生存率及生活质量, 其治疗和控制肿瘤的效果与RN无明显差异^[17]。

NSS主要包括肿瘤剜除术和PN。外科医生可以通过瘤体的大小、数目以及与肾集合系统的位置关系来确定手术的具体方式^[18]。通过B超和CT可以确定肿瘤的大小和部位, 尤其是CT检查, 能够帮助术者很好地明确肿瘤与肾脏的解剖关系, 评估手术的难易程度及并发症的发生率。此外, 术前三维血管成像和容积重建分析技术的应用也有助于术后残余肾单位的功能的评估^[19]。上述技术的应用可以大大避免手术的盲目性, 提高肾癌手术治疗的成功率。

2.2.1 肾部分切除术 PN是泌尿外科指南推荐的T_1a期肾癌手术治疗的标准术式, 在部分条件适合的T_1b期肾癌中也建议采用^[20]。肿瘤的大小、与周围血管、肾盂集合系统的毗邻关系等皆是影响PN术式选择的重要因素^[21]。相对于RN, PN能保留更多的肾单位。在改善肾脏和心血管功能方面, 现有的证据也支持PN的手术效果优于RN。当肿瘤位于肾脏某一极, 完全切除肿瘤后能保留足够的正常肾组织来维持生命是行PN的最佳选择。目前, PN治疗复杂性肾癌的手术方式包括开放性肾部分切除术(open partial nephrectomy, OPN)、腹腔镜肾部分切除术(laparoscopic partial nephrectomy, LPN)和机器人辅助腹腔镜肾部分切除术(robot-assisted laparoscopic partial nephrectomy, RLPN)。OPN在完整切除肾肿瘤的同时, 能更多地保留肾单位, 术后慢性肾脏病发生率低, 长期肿瘤学结果与标准化RN相当^[22]。故OPN仍是治疗复杂性肾癌如孤立肾肾癌、肾门部肾癌及多发肾癌的重要选择。有证据表明, LPN是一种可行的、安全有效的治疗肾癌的方法^{[23, 24]}, 目前已逐步替代OPN成为治疗T₁期肾癌的标准术式。随着手术技巧的革新, LPN的适应证将拓展至需保留肾单位的、更复杂的肾癌^[25]。但LPN对外科医师的技术要求很高, 在这一背景下, RLPN应运而生。机器人手术的出现, 进一步扩大了NSS的适应证。RLPN被认为是LPN的进化, 具有三维手术视野、手震颤过滤、减少医生疲劳和改善学习曲线等诸多优点^[26], 可以明显缩短热缺血时间和患者住院时间^[27]。目前, RLPN已用于较大肾癌、多发肾癌、双侧肾癌或孤立肾肾癌等复杂性肾癌的治疗^{[28, 29, 30, 31]}。但由于仪器设备的使用会增加住院费用, 在一定程度上限制了RLPN的推广。

双侧肾癌的治疗原则同孤立肾肾癌, 需在切除肿瘤的同时最大程度保留肾单位。双侧肾癌, 可同时或分次行双肾PN或一侧行RN另一侧行PN。对于较大肿瘤(直径> 7 cm), 无法保留肾单位, 必须行RN, 而直径≤ 7 cm的肿瘤可选择性地行PN或肿瘤剜除术^[32]。但有研究显示, NSS治疗直径> 7 cm的肾肿瘤也是安全有效的^[33]。双侧同期肾癌可行Ⅰ 期或分期手术, 两者在生存率上无差别^[34]。若是分期手术, 先对病变较重一侧还是较轻一侧行手术治疗, 目前亦无统一标准。肾内型肾癌和肾门部肾癌由于肿瘤位置特殊, 需借助术中超声及影像学资料以完善手术方案。

2.2.2 肿瘤剜除术 随着影像学的广泛应用, 有些无症状的小肿瘤在体检时被发现。这些小肿瘤恶性度低, 若发现及时, 预后一般较好, 可行肿瘤剜除术。肿瘤剜除术主要适用于肿瘤有假包膜包裹的情况, 沿着肿瘤与包膜间的间隙剔除肿瘤, 可以很好地保留肾单位。Lapini等^[35]研究表明, T_1a期的肾癌行肿瘤剜除术, 其术后5年生存率与PN无明显区别。Carini等^[36]对20例肾癌患者施行了肿瘤剜除术, 平均随访46.6个月, 发现其疗效与RN无明显差异。

目前, PN被认为是复杂性肾癌患者的不二选择, 尤其对于双侧肾癌或孤立肾肾癌患者。但PN治疗亦有潜在风险, 包括严重出血、肾实质破坏、肿瘤残留、热缺血时间长等。尤其对于巨大的或肾内型肾癌, 行PN是非常困难的。这种情况下, 离体手术后自体肾移植是更好的选择。

自体肾移植技术首先报道应用于治疗长段输尿管损伤, 使输尿管长段缺损的患者得到了有效的治疗, 后来被应用于治疗长段输尿管狭窄及肿瘤^{[37, 38, 39]}。居小兵、殷长军等^[34]学者曾进行过2例工作台手术, 取得了很好的效果, 但因实施例数少, 未能揭示手术特点和技巧。Moghadamyeghaneh等^[40]回顾分析2002– 2012年817例行自体肾移植患者的有关数据, 表明工作台手术具有安全有效的特点。Zheng等^[41]应用该技术治疗双侧肾错构瘤也取得了很好的效果。随着移植技术的日益成熟, 自体肾移植术同样也成为治疗复杂肾癌的方法之一, 主要用于治疗孤立肾肾癌或双侧肾癌患者^{[42, 43, 44, 45, 46, 47, 48, 49]}。许多研究报道, 在低分级、低分期肾癌的治疗中, T₁期肾癌自体肾移植术后5年生存率可达73%~100%, T₂期可达91%, T₃期可达54%~69%, T₄期达22%, 其效果等同于RN。虽然这类肿瘤也可以通过NSS治疗, 但对于肿瘤较大、肿瘤靠近中心或呈多灶性病变者, 自体肾移植术明显优于其他术式^[32]。自体肾移植可以减轻肾缺血再灌注损伤, 避免肿瘤的扩散, 更易明确手术切缘有无肿瘤残留, 其5年生存率达55%, 局部复发率< 19%。与单纯性NSS相比, 其复发率偏高, 但差异无统计学意义。Jacobs等^[50]复习了61例保存肾实质手术中16例接受离体自体肾移植的肾肿瘤患者的资料, 发现无一例患者因过度缺血而造成肾实质损害, 体外肿瘤切除的术后生存率（82%）与原位肿瘤切除之间无明显差别。通过长期随访结果发现, 在超过50%的原位肿瘤切除患者术后肾脏功能均出现衰退。与RN相比, 自体肾移植术则大大提高了患者的生活质量, 避免了过早进行透析治疗^[41]。

工作台手术和原位肾肿瘤剜除术相比, 肾脏的热缺血时间明显缩短。且在低温条件下行工作台手术, 手术区域无出血、术野清晰, 有利于肿瘤的精确剜除, 确保包膜的完整性和最大程度保留肾单位。而原位操作会受到热缺血时间、手术操作空间和角度的限制, 增加肾实质修补和缝合的难度及术后出血和尿漏的风险。尽管工作台手术持续时间长, 操作步骤相对繁琐, 也有其增加短期或长期肾功能衰竭的风险的相关报道^[51], 但仍不失为治疗复杂性肾癌的有效手段。