患者, 女, 47岁。2017年9月3日在山东省济宁市第一人民医院体检时B超发现左肾占位, 进一步检查肾脏CT示左肾癌伴全内脏转位。既往无相关或传染病史。家族史未见遗传病史及内脏转位类似家族成员。入院查体：双肾区无叩痛, 输尿管走行区无压痛, 膀胱区无隆起。实验室及影像检查：术前女性肿瘤标志物正常。腹部及泌尿系CT检查：左肾肿瘤4 cm× 5 cm× 5 cm, 强化明显, 拟诊为肾癌, 全胸腹腔脏器转位。术前诊断左肾癌伴全内脏转位, 完善术前准备后于2017年9月8日行后腹腔镜下左肾癌根治性切除术。

手术过程：患者取侧卧位, 建立气腹, 后腹腔镜下清除腹膜外脂肪, 向上游离肾脏背侧到达膈下, 因内脏转位, 分离背侧后清晰可见下腔静脉。沿肾动脉处分离肾蒂, 可见肾动脉, 因主动脉转到右侧, 左肾动脉较长, 切断主动脉后沿下腔静脉游离出左肾静脉, 左肾静脉较短。将肾动脉、肾静脉及其属支分别游离后, 以Hem-o-lok分别钳夹切断。然后扩大游离腹侧达上极, 注意保护肾上腺。处理肾下极, 依次游离出输尿管及生殖静脉, 松解并切断输尿管。将肾脏完全游离, 并将肾脏组织切除取出, 保留肾上腺。

术后体会：术中进入后腹腔后, 分离腰大肌背侧间隙, 能很快发现下腔静脉(图1A), 由于正常人后腹腔镜手术时左侧没有下腔静脉, 故应仔细辨别下腔静脉壁, 避免损伤; 术中分离左肾蒂时同样可见AZV静脉丛（图1B）, 这是正常左侧后腹腔常见的结构, 但该患者左侧AZV静脉丛更丰富。患者左肾动脉支较长, 易于处理（图1C）, 因其下腔静脉在左侧, 所以来自下腔静脉的左肾静脉也变短, 故术中处理肾静脉时较正常解剖结构稍困难（图1D）, 而左肾动脉变得更长。术中可见生殖静脉汇入下腔静脉（图1E, 与正常的右侧解剖结构吻合。切除肾脏后, 观察后腹腔解剖时发现, 肾上腺同样位于下腔静脉旁, 且阻断肾静脉时也未发现肾上腺中央静脉汇入肾静脉（图1F）, 可以确定该肾上腺中央静脉汇入了下腔静脉。

图1

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	图1 手术示意图 A:分离腰大肌前间隙即发现下腔静脉; B:左侧后腹腔AZV静脉丛丰富; C:左肾动脉较长, 易于处理; D:左肾静脉较短; E:输尿管和生殖静脉; F:左肾上腺中央静脉应注入下腔静脉。

患者术后恢复较好, 术后引流较少, 第1天拔除尿管, 第3天拔除引流管, 第4天出院, 未出现相关并发症。术后病理示：肾透明细胞癌Ⅱ 级, 大小约4 cm× 4 cm× 5 cm, 侵及肾被膜, 输尿管切缘阴性。随访1年, 未发现肿瘤复发或转移, 亦未出现手术相关并发症。

SIT是一种罕见的胸腹腔脏器位置发育完全相反的现象, 其发生率约1/8 000~1/20 000, 具体发病原因不明, 有学者认为该病与胚胎发育过程中的基因突变有关, 也有学者认为与家族遗传因素有关^{[1, 2, 3, 4]}。Haruki等^[4]研究表明, SIT可能与癌症的发生相关, 这可能与SIT患者KIF3复合物的功能先天性缺陷有关。KIF3复合物功能缺陷导致N-钙粘蛋白不能转运到细胞表面, 从而引起细胞质中β -联蛋白水平的升高。β -联蛋白是细胞表面的黏附分子和细胞核的转录因子, 细胞质中的β -联蛋白进入细胞核并激活致癌因子, 从而导致癌症的发生和发展。尽管如此, 肿瘤与内脏转位是否有相关性目前仍有待进一步的研究^{[4, 5, 6]}。先天性脏器转位合并消化系统病变的病例相对较多^[7], 如胃癌、结肠癌、阑尾炎、胆囊结石等, 但是伴有肾脏肿瘤的病例目前报道较少^{[8, 9, 10]}。

我们检索国内万方数据库, 搜索关键字“ 内脏转位” 及“ 肾” , 与此相关的文献11例, 但与肾脏疾病有关且经治疗的只有肾盂输尿管连接部狭窄1例, 其余均内脏转位均是临床影像学检查发现或基础研究, 无一例肾癌相关者。继续检索PubMed, 搜索关键词“ situs inversus” 及“ renal cell carcinoma” 得到8篇相关文献, 其中肾癌相关者6篇, 肾盂癌相关者2篇, 经腹腔镜治疗者3例, 包括1例腹腔镜右侧肾癌根治术和2例腹腔镜右侧肾盂癌肾输尿管全长切除术。未发现关于内脏转位伴后腹腔镜左侧肾癌根治手术及解剖的报道。

对于这类内脏转位伴肾（盂）肿瘤的治疗, 国内外目前主要还是应用腹腔镜技术。内脏转位的患者手术前利用三维多平面重建CT可确定腹膜后的解剖, 提高手术操作的安全性能。如CT和CT血管造影, 是明确手术部位解剖变异的不可或缺的检查手段。再结合术前的模拟器训练, 可最大限度地减少术中并发症及降低手术风险。有的医生利用新开发的软件, 如模型数据生成系统, 提取与手术相关的患者器官的体积数据, 将每个患者器官的数据输入该系统。该模拟数据生成系统可适用于腹腔镜和后腹腔镜手术^{[9, 10]}。仿真模拟系统已经成为一种工具, 如果适当地集成到外科训练中, 可能提供一种时间效率高、成本效益高且安全的训练方法。该模拟器不仅适用于先天性畸形患者, 而且适用于标准解剖学患者。外科医生术前熟悉患者的解剖结构, 可提高腹腔镜手术的安全性和流畅性。

通过本次手术分析, 内脏转位本身发生率较低, 内脏转位行后腹腔镜手术的患者更是罕见, 尤其是左侧内脏转位。泌尿外科医生往往认为左侧后腹腔镜手术相对右侧更安全、更容易操作, 因为容易受到损伤的组织多在右侧, 如下腔静脉、右侧肾上腺中央静脉、十二指肠等。但是内脏转位的患者中, 这些解剖结构均分布在左侧, 尤其是下腔静脉, 手术者在解剖左侧肾门时如仍按照原有的习惯分离腰大肌前面, 容易误伤下腔静脉。另外, 患者左肾静脉也较短, 处理起来较正常人难度增加。切除左侧肾上腺时也应该沿下腔静脉寻找中央静脉, 而不是沿左肾静脉寻找。术前完善影像学检查, 充分了解解剖变异非常重要。