引用本文
肖俊, 余淦, 杨春光, 胡恒龙, 王晶, 臧煜, 陈亮, 郭亮, 吴坚, 王少刚, 胡志全, 叶章群, 王志华. 腹腔镜下多房囊性肾癌肾部分切除术的策略及随访（附17例报告）[J]. 微创泌尿外科杂志, 2019,8(2): 79-83.
XIAO Jun, YU Gan, YANG Chunguang, HU Henglong, WANG Jing, ZANG Yu, CHEN Liang, GUO Liang, WU Jian, WANG Shaogang, HU Zhiquan, YE Zhangqun, WANG Zhihua. Treatment and follow-up of multilocular cystic renal cell carcinoma by laparoscopic nephron sparing surgery: A report of 17 cases. JOURNAL OF MINIMALLY INVASIVE UROLOGY,2019,8(2): 79-83.  
Doi:10.19558/j.cnki.10-1020/r.2019.02.002
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腹腔镜下多房囊性肾癌肾部分切除术的策略及随访（附17例报告）
肖俊1, 余淦1, 杨春光1, 胡恒龙1, 王晶1, 臧煜1, 陈亮1, 郭亮2, 吴坚3, 王少刚1, 胡志全1, 叶章群1, 王志华1
1华中科技大学同济医学院附属同济医院泌尿外科 430030 武汉
2安徽医科大学附属六安医院泌尿外科
3江西省九江市都昌县人民医院泌尿外科
通信作者：王志华,zhwang_hust@hotmail.com
收稿日期: 2018-12-10
摘要

目的：探讨多房囊性肾细胞癌的临床特征和手术治疗策略,为临床诊治提供依据。方法：回顾性研究2013年3月–2018年3月华中科技大学同济医学院附属同济医院泌尿外科收治的17例多房囊性肾细胞癌患者资料。所有患者均行腹腔镜（或机器人辅助腹腔镜)下多房囊性肾细胞癌保留肾单位部分切除术,分析患者的临床表现及影像学特征、组织病理学特征、手术治疗及随访情况。结果：17例患者均行保留肾单位的肾部分切除术。术后病理检查均为多房囊性肾细胞癌。随访时间3~52个月,平均（35.0±13.7）个月。术后患者肾功能均正常,16例患者术后复查未见复发,临床症状消失;1例患者术后9个月行CT检查提示术后复发并再次行肾癌根治术及腹膜后脂肪淋巴结清扫,病理检查提示肾透明细胞癌伴腹膜后淋巴结转移。结论：多房囊性肾细胞癌患者多由体检发现,影像学表现相对特殊,需要慎重鉴别。手术治疗策略推荐经腹腔镜下保留肾单位部分切除术,具有创伤小,并发症少等优点,值得临床推广。

关键词: 多房囊性肾细胞癌; 保留肾单位部分切除术; 影像学特征; 治疗效果
中图分类号:R737.11 文献标志码:A
Treatment and follow-up of multilocular cystic renal cell carcinoma by laparoscopic nephron sparing surgery: A report of 17 cases
XIAO Jun1, YU Gan1, YANG Chunguang1, HU Henglong1, WANG Jing1, ZANG Yu1, CHEN Liang1, GUO Liang2, WU Jian3, WANG Shaogang1, HU Zhiquan1, YE Zhangqun1, WANG Zhihua1
1Department of Urology, Tongji Hospital, Tongji Medical College, Huazhong University of cience and Technology, Wuhan 430030, China
2Department of Urology, Lu'an Hospital, Anhui Medical University
3Department of Urology, Duchang County People's Hospital
Corresponding author： WANG Zhihua,zhwang_hust@hotmail.com
Abstract

Objective： To study the clinical features and surgical treatment strategies of multilocular cystic renal cell carcinoma and to provide the evidence for clinical diagnosis and treatment.Methods: The clinical manifestations, imaging features, histopathological features, surgical treatment and follows-up of 17 patients with multilocular cystic renal cell carcinoma undergoing laparoscopic (or robot-assisted laparoscopic) partial nephrectomy and admitted to the Department of Urology, Tongji Hospital, Tongji Medical College, Huazhong University of Science and Technology from March 2013 to March 2018 were studied retrospectively.Results:The postoperative pathological examinations of all 17 patients undergoing partial nephrectomy confirmed the diagnosis of multilocular cystic renal cell carcinoma. The follow-up period was 3 to 52 months (mean 35.0±13.7 months). The renal function of the patients was normal after the operations. Sixteen patients had no recurrence and the clinical symptoms disappeared. One patient had a CT examination after 9 months, displaying the tumor was relapse at 9th months, and accepted radical nephrectomy and retroperitoneal lymph node dissection. Renal clear cell carcinoma with retroperitoneal lymph node metastasis was diagnosed pathologically.Conclusions: The multilocular cystic renal cell carcinoma is often identified by physical examination. The imaging findings are relatively special and need to be carefully distinguished. The laparoscopic partial nephrectomy can successfully complete the operation, with the advantages of more minimal invasion and less postoperative complications.

Keyword: multilocular cystic renal cell carcinoma; partial nephrectomy; imaging features; therapeutic effect

多房囊性肾细胞癌(multilocular cystic renal carcinoma, MCRCC)是一种罕见的肾透明细胞癌亚型, 其发病率占经典型肾细胞癌的4%[1]。该肿瘤具有低分级、低分期、预后良好等特点, 术后很少转移或复发, 5年生存率近100%[2, 3]。其临床表现、影像学特征及治疗策略与其他肾脏囊性病变如囊性肾瘤或透明细胞癌囊变略有不同, 因此对该类型肾肿瘤的早期诊断有助于合理选择手术时机。本研究回顾性分析华中科技大学同济医学院附属同济医院泌尿外科2013年3月– 2018年3月收治的17例多房囊性肾细胞癌患者资料, 探讨其影像学分型、临床症状、手术治疗策略及预后, 现报告如下。

1 资料与方法
1.1 临床资料

17例患者中, 男10例, 女7例, 年龄31~65岁, 平均（53.6± 8.5）岁。病程1~37个月, 平均（12.5± 8.5）个月。2例临床表现为腰部或腹部胀痛, 15例为无症状体检发现。肿瘤位于右肾者9例（52.9%）, 位于左肾者8例(47.1%); 位于肾上极者11例(64.7%), 位于肾下极者3例(17.6%), 位于肾中部者3例(17.6%)。患者肌酐（CREA）为43~131 μ mol/L, 平均（58.0± 21.4）μ mol/L; 肾小球滤过率（eGFR）为103~136 mL/min, 平均（122.0± 11.0）mL/min。

1.2 影像学资料

B超检查：17例患者行B超检查, 均提示肾占位, 其中1例提示形态不规则占位性病变, 16例提示多房囊性占位, 大部分表现为囊性或囊实性, 彩色多普勒血流显像(color doppler flow imaging, CDFI)可见或不可见其内血流信号, 囊壁光滑, 囊内高低不平且回声不均匀, 其中16例可见占位内明显多发分隔, 均建议行进一步检查。1例患者考虑肾肿瘤性病变, 肾癌不除外, 表现为边界尚清, 内部回声不均匀, 低或高回声结节。

CT表现：17例患者均初步诊断为MCRCC, 右肾9例, 左肾8例, 直径2.2~6.1 cm, CT平扫表现为肾皮质多房大小不等囊性低密度影, 囊内密度不均, 平扫CT值为10~40 HU, 边缘呈分叶状, 边界清楚, 病变向肾外突出, 其中7例囊内可见线样分隔, 分隔较均匀、菲薄, 可见囊壁结节(图1, 图2), CT值为30~40 HU, 病变周围肾实质呈劈开样改变或弧形受压。10例表现为多发囊性分隔, 囊壁厚薄不均。增强CT(图3A)显示囊壁结节中度强化, CT值为60~73 HU。囊壁及厚薄不均的分隔呈快进快出的强化特点, 动脉期强化最高CT值约115 HU, 排泄期平均强化CT值约85 HU, 囊性成分无强化, CT值为20~50 HU。根据CT 情况, Bosniak分级Ⅲ 级6例, Ⅳ 级11例。

图1 肿瘤标本大体观

图2 肿瘤病理切片

图3 影像资料图
A：增强CT资料图; B、C：MRI资料图。

MRI检查：17例患者行MRI平扫加动态增强扫描检查, 其中15例考虑恶性肿瘤, 囊性肾癌可能性大, 2例考虑为复杂肾囊肿或囊性肾瘤, 但不排除囊性肾癌可能。典型表现为磁共振扩散加权成像(diffusion weighted imaging, DWI)（图3B、C）下病变呈等或稍高信号, 囊内分隔或囊壁增厚, 囊壁或分隔上结节强化。

1.3 手术方法

17例患者均行腹腔镜下保留肾单位部分切除术, 根据患者术前意愿, 接受传统腹腔镜手术患者11例, 接受机器人辅助腹腔镜手术患者6例。接受传统腹腔镜手术患者均行气管插管全身麻醉, 取健侧卧位, 腰部抬高, 常规消毒, 于12肋下腋后线处行2 cm切口, 切开皮肤及皮下组织, 撑开肌层及腰背筋膜进入腹膜后间隙, 置入自制气囊, 扩张5 min后置入10 mm Trocar, 设定CO2压力为1.862 kPa（14 mmHg）, 再于腋中线髂脊上缘1 cm处及腋前线肋弓下1 cm处做切口, 直视下分别置入10 mm、5 mm Trocar。接受机器人辅助腹腔镜手术患者均行气管插管全身麻醉, 取健侧卧位, 腰部抬高, 常规消毒, 于脐内缘横行切一约3 mm皮肤切口, 于切口两侧提起脐周皮肤, 持Veress针垂直于皮肤刺入腹膜腔, 低流量充入CO2至腹腔压力为1.596~1.862 kPa（12~14 mmHg）。于脐上两横指处腹直肌旁线处纵行切开10 mm切口, 插入12 mm套管, 置入镜头, 直视下放置其他套管。头侧与尾侧的8 mm套管分别置于锁骨中线肋缘下方两横指、距镜头套管10 cm的腋前线附近, 置入操作臂。于脐正中稍下方放置12 mm套管作为助手通道。清理腹膜后脂肪, 辨认腰肌、腹膜反折等解剖标志, 于腹膜反折内侧纵行剪开肾周筋膜和肾周脂肪囊, 沿肾实质表面钝、锐性结合分离肾实质与肾周脂肪之间的间隙, 用超声刀锐性分离肾门处脂肪, 循肾动脉搏动打开血管鞘, 游离出肾动脉待阻断。充分暴露肿瘤后用血管夹阻断肾动脉并记下热缺血时间（warm ischemia time, WIT）, 距离肿瘤0.5 cm处锐性切开正常肾实质, 由浅入深逐步将肿瘤完整切除, 检查创面为正常组织, 缝扎创面血管断端, 如集合系统破损, 用3-0倒刺线连续缝合修复, 并用2-0倒刺线全层连续缝合。开放肾动脉, 检查创面有无活动性出血, 将肿瘤装入标本袋后完整取出, 放置引流管并固定, 结束手术。

1.4 观察指标

观察手术时间、WIT、手术出血量、术后住院时间病理结果及进行总结患者的和。对所有患者随访3~52个月, 通过肾功能检查及CT检查判断患者是否存在复发。

2 结果
2.1 手术结果

手术时间50~110 min, 平均（80± 16.6）min; 肾动脉阻断时间18~30 min, 平均（23.0± 3.8）min; 术中出血30~200 mL, 平均（50± 38.2）mL; 术后留置引流管2~5 d, 平均（3.5± 1.5）d; 术后住院时间5~8 d, 平均（6.5± 1.0）d; 未见术后并发症。病理检查均为多房囊性肾细胞癌。标本大体观察示：肉眼均可见肿瘤界限清楚, 囊壁完整, 无破损, 未见囊液外渗（图3B）; 周围有较厚的包膜, 瘤体内实性成分较少, 为多个互不相通、大小不一的囊腔。囊腔内含血性、透明或浆液性液体, 但无坏死组织。镜检提示所有病例均无坏死表现; 肿瘤细胞透明, Fuhrman核分级I级12例, Ⅰ ~Ⅱ 级3例, Ⅱ 级2例。实质性肿瘤部分位于肾内, 无血管浸润, 无包膜侵犯（图3C）, 所有患者TNM分期均为T1N0M0。

2.2 随访情况

对17例患者进行随访, 随访时间3~52个月, 平均（35.0± 13.7）个月, 患者3个月后复查肾功能均正常, 肌酐CREA为52~141 μ mol/L, 平均（64.0± 20.4）μ mol/L; 肾小球滤过率eGFR为98~126 mL/min, 平均(115.0± 7.4)mL/min。16例患者未见肿瘤复发及肾功能不良; 1例患者9个月后行CT检查提示患侧肾癌复发, 并再次行肾癌根治术及腹膜后脂肪淋巴结清扫, 术后病理检查亦证实为肾透明细胞癌伴腹膜后淋巴结转移。患者二次手术后3个月肾功能恢复正常, CREA为116 μ mol/L, eGFR为102 mL/min。

3 讨论

2004年WHO在肾肿瘤分型中将囊性肾癌(cystic renal cell carcinoma, CRCC)分为四种类型:肾癌囊性坏死型、单房囊性肾癌、MCRCC和囊肿癌变型。多房囊性肾细胞癌是一种完全囊性肿瘤, 囊间隔内可见成簇或者索状排列的Fuhrman分级为Ⅰ 到Ⅱ 级的透明细胞。MCRCC的肿瘤TNM分期、Fuhrman分级等生物学特性都提示手术切除将为其提供较好的远期预后[2]。

MCRCC多由门诊体检B超发现, 对于多房囊性肿瘤, 应进一步行CT检查或MRI鉴别, 以防漏诊。因MCRCC易与其他肾脏肿瘤的囊性病变混淆, 应用影像学技术是术前诊断MCRCC最有效的办法[3], 所以必须要充分了解其他与之类似的常见肾脏囊性病变的影像学表现。常见的需鉴别的肾脏肿瘤有：①肾细胞癌囊性变。多见于肾透明细胞癌和乳头状癌, 是因肿瘤生长快速, 血供不足引起缺血坏死, 形成囊腔样改变, 预后不良。影像学表现为囊壁厚薄不均, 局部有结节或向腔内突出的肿块, 囊内有较厚间隔, 囊性部分CT值多> 20 HU, 肿瘤边界可不清楚。②肾囊肿继发感染、出血。肾囊肿继发出血感染时, 影像学表现复杂, 可出现钙化、出血、分隔、囊壁增厚或结节形成, 囊内可见多个分隔或结节样团块; 囊肿钙化多为“ 周边弧形” , 钙化区域外无异常软组织影; 囊壁及分隔菲薄光滑。增强检查时囊内分隔可轻度强化, 结节样团块无明显强化。临床常伴有腰部不适或者发热等症状。③多房囊性肾瘤。囊性肾瘤是一种临床罕见的良性混合性上皮间质性肿物, 常见于婴幼儿及成年女性。影像学表现囊性肾瘤多呈界限清楚的分叶状结构, 其分隔纤薄, 增强时多呈渐进性强化, 其囊内无明显实性结节, Bosniak分级多为Ⅱ 、Ⅲ 级或者更低级别[4]。不同MCRCC的CT表现各有一定特征, 表现为单侧多囊, 囊内分隔厚薄不均, 可伴有壁结节, 增强后呈明显快进快出, 壁结节中度强化[3]。

为判断囊肿是否适宜手术, 1986年Bosniak提出了Bosniak分级, 将囊肿分为Ⅰ 、Ⅱ 、Ⅱ F、Ⅲ 、Ⅳ 五型[5, 6], 并分别于1997年、2003年进一步完善改进, 其中Ⅰ 、Ⅱ 、Ⅱ F型患者只需定期体检, 不需要手术治疗; Ⅲ 型患者需行手术探查, 切除病变肾脏肿瘤; 而Ⅳ 型患者需要手术切除部分或者全部肾脏[7, 8]。也有学者认为所有Bosniak Ⅲ 级囊性病变确诊恶性的病例恶性程度低（Fuhrman 1或2级, 且随访3年无进展为转移）, 特别是小于4 cm的Bosniak Ⅲ 级囊性病变恶性可能不大。因此对于Bosniak Ⅲ 级的肾囊性病变, 可以给予主动监测[9]。目前有学者指出Bosniak分级采用连续定量的评价体系, 其五类四分法繁琐复杂, 部分指标缺乏严格定义且主观性较大, 不能精确评价部分囊性肾占位的性质, 根据影像学表现提出了更精准、客观、量化的肾囊肿指数（renal cyst index, RCI）。RCI针对囊壁、囊肿分隔、实性结节及囊内容物四个指标进行量化, 对预测、鉴别囊性肾占位特别是最为困难的Bosniak Ⅱ F/Ⅲ 多房囊性肾细胞癌具有更高的准确性[10]。

传统肿瘤切除术, 一般都要进行术中活检初步确定肿瘤性质; 但由于MCRCC术中取囊壁快速活检时往往会遗漏囊肿底部囊壁, 特别是囊液外流可导致肿瘤种植转移, 因此不建议采用术中取囊壁活检的方式确定病理性质。而且对于选择行肾部分切除术的患者, 术中活检并不会影响手术的整体进程。所以, 术前需要与患者及家属进行有效的沟通来介绍疾病特征和具体的手术方式。因此, 通过术前影像学检查, 如CT或MRI鉴别MCRCC便显得更加重要。但是, MCRCC的确诊仍需要通过术后病理活检予以证实。

由于担心手术中肿瘤破裂和囊液的溢出, 传统观念认为治疗MCRCC的有效办法是肾癌根治术。但是, 对于早期诊断的MCRCC, 肿瘤体积较小、肿瘤分级程度比较低, 这个阶段进行保留肾单位的手术应该更合适。并且, 随着术者手术技能的提升和手术条件的改善, 同时由于MCRCC的相对良性及肿瘤多位肾脏上极或者下极的, 越来越多的术者选择保留肾单位的部分切除术[11]。虽然如今开放式的肾切除术仍是MCRCC治疗的金标准, 但随着医疗条件的改善, 为减少患者的手术创伤及加速术后快速康复, 腹腔镜下保留肾单位的肾部分切除术将是MCRCC治疗的新标准[12, 13]。我们对收集的17例多房囊性肾细胞癌的患者通过门诊及电话等方式进行随访, 主要采用腹部CT平扫及肾功能检查监测患者预后情况。随访过程中, 17例患者均健在, 16例患者未见复发; 1例患者同侧肾脏肿瘤复发并伴有腹膜后淋巴结转移, 考虑是术中切除肿瘤时, 由于操作造成的挤压, 可导致肉眼无法清晰辨别的小囊肿破裂, 少量囊液流入后腹腔出现种植转移。因囊性肾癌包膜较薄, 特别是外周囊壁易破裂, 肾部分切除术中如过分保留正常肾组织将会增加囊肿破裂后出现种植转移的风险, 必须适当扩大切缘, 至少要保证距肿瘤组织边缘5 mm以上均被切除, 而不宜采用常规实体瘤的剜除方法, 以达到肾部分切除术标准“ 三联胜” , 即阴性切缘、最小的肾功能损伤及无泌尿系统并发症[14, 15], 避免因破坏囊壁囊液外溢导致种植转移, 这也是MCRCC治疗的关键技术之一。

综上所述, 鉴于MCRCC易于其他囊性肾占位混淆, 不同占位的手术方式不同、术中快速病理检查特异性不高, 且MCRCC与其他肾脏肿瘤囊性病变的预后不同, 术者术前通过影像学资料对MCRCC采用Bosniak分级或改良后的RCI分级进行全面准确的鉴别诊断是至关重要的。鉴于MCRCC的Fuhrman核分级、病理分期较低, 生物学行为及生存预后较好, 随着术者手术技能的提升及手术条件的改善, 可考虑实施微创条件下保留肾单位的肾部分切除术。同时, 术中不能过分强调保留肾单位, 应适当扩大切缘, 防止因囊壁破裂及囊液渗漏而出现种植转移, 但针对种植转移的成因和预防, 仍需大样本量前瞻性研究。

The authors have declared that no competing interests exist.

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