89例患者手术均顺利进行, 无术中并发症, 89例术后标本经病理检查均诊断为PRCC。所有切缘均为阴性, 3例行淋巴结清扫, 术后病理提示淋巴结侵犯均为阴性。TNM分期显示T₁N₀M₀期73例, T₂N₀M₀期9例, T₃N₀M₀期6例, T₁N₀M₁期1例。临床分期显示Ⅰ 期74例、Ⅱ 期9例、Ⅲ 期5例、Ⅳ 期1例。

PRCC是一种独特的肾细胞癌类型, 1997年由Delahunt和Eble根据组织学类型和细胞学特征分为Ⅰ 型和Ⅱ 型^[4]。国内外文献报道发病率不一。Srigley等^[5]报道, PRCC占同期肾癌的6%~18%, 男女发病比例为1.8∶ 1~3.8∶ 1。Fernandes等^[6]报道平均发病年龄为52岁, 平均直径6.7~7.2 cm。Ledezma等^[7]研究报道Ⅰ 型PRCC的发病率占PRCC总发病率的60%。本研究男女发病比例3.23∶ 1, 平均年龄（50.0± 13.5）岁, 与文献报道相似。本研究89例占2009年1月– 2017年11月我院收治全部肾癌病例的1.3%(89/6 547), 较低于文献报道, 分析可能与本研究局限性报道Ⅰ 型PRCC有关。

PRCC术前主要通过超声、CT、MRI等影像学检查确诊。超声检查作为筛选性检查, 因其无创性及在鉴别肿块囊实性分类方面具有重要价值, 常作为初筛首选的影像学检查方式。超声下Ⅰ 型PRCC常表现为低回声的实质性肿物。常因其内部易发生出血、坏死、囊性变而呈现内部回声不均匀改变。由于Ⅰ 型PRCC具有内部血流信号不丰富、侵袭性差、不易转移等特性, 因此CT平扫及增强检查更具优势。相较于肾透明细胞癌在CT中表现的不均匀富血供, 嫌色细胞癌在CT中常呈现均匀少血供, 因此PRCC在CT平扫中多表现为不均匀而少血供, 边界轮廓尚清的圆形或类圆形肿块, 常含有假包膜; 增强CT检查多提示皮髓期轻到中度强化。易发生出血及钙化^[8]。但由于影像学检查缺乏特异性, 最终诊断Ⅰ 型PRCC的金标准是手术病理检查及免疫表型测定。Amin等^[9]报道75例PRCC标本巨检为肾皮质内实性肿物, 界限清楚, 肿瘤切面呈黄褐色到棕色, 乳头状组织为主, 可见囊性变, 囊内充满细乳头或细粒状组织, 常伴假包膜, 有的伴出血、钙化, 与本组资料基本符合。镜检提示肿瘤组织大多为乳头状结构, 可呈乳头状、乳头/小梁状、乳头/实体排列。肿瘤细胞为立方形或柱状, 胞质稀少多呈嗜碱性, 核仁深染, 核分级低, 绝大多数为Furhman 1级和2级。可见肿瘤周围含有纤维性假包膜。免疫组化方面, Kuroda等^[10]发现无论Ⅰ 型或是Ⅱ 型PRCC, P504s、CD10、CK7、AMACR均为阳性, CAIX为阴性。其中CK7在Ⅱ 型PRCC常为阴性, 因而在PRCC的分型诊断方面具有独特价值。同时, 7、17号染色体短臂高频增益, Y染色体缺失, 3、12、16、20染色体异常则是Ⅰ 型PRCC主要异常改变^[11]。此外绝大多数Ⅰ 型PRCC可伴随MET突变, 可致编码HGF的酪氨酸激酶受体功能失调, 为酪氨酸激酶受体靶向治疗药物在PRCC的靶向治疗中的应用提供依据^[12]。

目前PRCC尚无特异治疗手段, 首选治疗方式仍是手术治疗。虽然Ⅰ 型PRCC进展缓慢, 属低度恶性肿瘤, 但由于难以术前完成病理诊断, 且影像学表现缺乏特异性, 术前较难判断肿瘤的恶性程度, 故目前尚无统一的手术标准。Ⅰ 型PRCC多发现于临床早期, 故针对局限性肿瘤可行保留肾单位的肿瘤切除术手术或根治性肾切除术。对于年轻患者或对侧肾功能较差的患者, 应首选保留肾单位手术。对于无法耐受手术或有严重血尿、腰痛的患者, 可以进行术前栓塞。对于预后较差、或肿瘤已发生转移的患者, 应详细评估手术指征并制定严格的系统治疗方案。mTOR抑制剂和酪氨酸激酶抑制剂等靶向药物在治疗晚期转移PRCC中具有一定作用^{[13, 14]}, 但疗效仍具有争议。

PRCC总体预后优于肾透明细胞癌和嫌色细胞癌, Teloken等^[15]报道PRCC、肾透明细胞癌及嫌色细胞癌的5年生存率分别为95%、86%、92%, 但Kondo等^[16]认为如果PRCC侵犯肾静脉和（或）下腔静脉并形成癌栓, 其预后显著差于透明细胞癌及嫌色细胞癌。在PRCC中, Ⅰ 型PRCC是一种预后较好的肾脏肿瘤。本资料89例患者平均随访30.6个月。5例发生术后转移, 其中2例因转移死亡; 1例术前已发生转移。1、3、5年生存率分别为100%、98.08%、94.57%。国内外学者普遍认为Ⅰ 型PRCC预后优于Ⅱ 型, Yamashita等^[17]报道Ⅰ 型、Ⅱ 型PRCC 5年癌症相关生存率分别为94%及50%。而Klatte等^[18]研究发现肿瘤、TNM分级、静脉侵犯以及肿瘤坏死是Ⅰ 型PRCC的独立危险因素。

总之, Ⅰ 型PRCC一类发病率较低的低恶性肾细胞癌, 进展慢, 较少复发转移, 预后良好。影像学检查中常表现为少血供肿块, 病理学检查和免疫组化检查是其确诊的金标准。外科治疗仍是主要的治疗手段, 靶向治疗等辅助治疗方式有一定的疗效。早期诊断和治疗可以使患者显著获益。