目的探讨肾嗜酸性细胞瘤的诊治方法,提高肾嗜酸性细胞瘤的诊疗水平。方法总结分析11例肾嗜酸性细胞瘤患者的临床资料,并复习相关文献。结果1例行腹腔镜肾根治性切除术,1例行经腰肾根治性切除术,9例行腹腔镜肾部分切除术。所有患者术后病理均证实为肾嗜酸性细胞瘤。术后随访7~60 个月,平均26个月,无复发或转移。结论肾嗜酸细胞瘤是一种少见的良性肿瘤,临床表现及影像学检查多不典型,易误诊为肾癌。对于可疑病例,应结合影像学检查、术前穿刺及免疫组化结果,综合评判。
objective: To summarize the experience in diagnosis and treatment of 11 cases of renal oncocytoma.Methods: The clinical data of 11 cases of renal oncocytoma confirmed surgically and pathologically were analyzed retrospectively. The literatures about this disease were reviewed.Results: Two patients were treated with radical nephrectomy. Partial nephrectomy was performed on the rest 9 cases. Pathologically, the diagnosis of renal oncocytoma was made after surgery. After a median follow-up period of 26 months (7 to 60 months), there was no recurrence or metastasis from oncocytoma.Conclusion: Renal oncocytoma is a rare benign tumor, and difficult to differentiate from renal cancer with asymptomatic symptom and image examination. The diagnosis can be established on radiological imaging techniques, renal mass biopsy and immunohistochemistry.
肾嗜酸性细胞瘤是一种少见的肾脏良性肿瘤, 1942年由Zipple首次报道, 1976年才作为一种独立的肾脏疾病被接受[1]。该病来源于远曲小管和集合管的闰绍氏细胞, 以含线粒体丰富的嗜酸性细胞质为特点, 主要通过影像学检查偶然发现。由于其缺乏典型的临床特征和影像学表现, 大多数情况下, 嗜酸性细胞瘤的诊断在术后通过病理才能确定。因此, 多数患者被予以肾肿瘤根治术。2005年1月– 2018年2月, 我院共收治肾嗜酸性细胞瘤患者11例, 占同期收治的肾肿瘤患者的0.74%, 现回顾性分析报告如下。
本组11例, 男4例, 女7例, 年龄43~61岁, 平均53.6岁。8例为体检B超发现, 3例表现为间歇性腰痛。所有病例术前均进行了CT检查, 3例CT显示病灶内有典型的中央星状瘢痕表现而诊断为嗜酸性细胞瘤, 并再次行MRI检查, 提示为T1加权上和T2加权上的中央低信号瘢痕。8例患者被诊断为肾癌。瘤体直径2.6~6.5 cm, 平均3.3 cm。全部病例均无囊性变, 均无肾静脉或下腔静脉侵犯, 未发现淋巴结肿大。
本组1例行腹腔镜肾根治性切除术, 1例行经腰肾根治性切除术, 9例行腹腔镜肾部分切除术。术中见5 例肿物位于肾中上极, 6 例位于肾中下极; 8例表面光滑, 包膜完整, 与周围组织分界清晰8 例; 肾周未见肿大淋巴结, 无肾周脂肪、血管浸润及远处转移。术后恢复顺利, 无腰腹痛、血尿、伤口感染等。免疫组化:11例患者CK7(+), EMA(+), 9例患者Vimentin(– ), 2例Vimentin(+)。术后随访7~60个月, 平均26个月, 无复发或转移病例。
肾嗜酸细胞瘤是一种少见的肾脏良性肿瘤, 占肾脏肿瘤的3%~7%, 发病年龄多在60岁以上, 男性较女性多见, 发病机制不明。细胞遗传学研究显示, 肾嗜酸细胞瘤存在多种染色体模式, 表明存在着遗传上不同的亚群, 包括1号染色体和X/Y染色体的联合缺失[2, 3, 4, 5], 11q12~13染色体的异常[6], 以及14号染色体的缺失[7]等等。本组病例以女性为主, 男女比例为1∶ 1.75, 可能和样本例数少有关。肾嗜酸细胞瘤无特异性临床表现, 多在检查泌尿系感染、前列腺疾病或尸检时发现[8], 瘤体较大者可有腰痛、镜下血尿或腹部包块, 极少数患者表现为乏力、高血压、发热、体重减轻等进展性肾癌的表现[9]。由于肿瘤多局限在肾实质内, 很少侵入集合系统, 因此肉眼血尿少见。该病绝大部分为单发, 常局限于肾脏实质, 很少侵犯肾包膜和血管。因肿瘤为良性.如术前能正确诊断, 则可采用低温冷冻治疗、肾部分切除或肿痛射频消融术, 从而避免不必要的肾脏切除术。
影像学检查在诊断肾嗜酸细胞瘤时具有重要的作用。B超表现呈类圆形, 向肾表面隆起, 向内挤压肾实质, 与正常肾实质境界清晰, 肿瘤体积无论大小无明显侵袭征象为本病的特点之一; 肿瘤内部呈均质中等或稍高回声, 未见液性无回声改变; 肿瘤后方未见增强或衰减超声改变。彩色多普勒超声显示:瘤体较小者大多外周血流较丰富, 呈“ 抱球样” , 内部均未见血流信号; 瘤体较大者除外周可见半环状血流外, 内部可见点、短棒状血流信号[10]。CT平扫为较均匀的低或高密度肿块影像。增强后各期均匀强化且密度低于肾皮质。比较特异的表现是部分肿瘤中央有纤维瘢痕形成, 扫描时出现中央星状瘢痕和“ 轮辐” 状强化, 可提示肾嗜酸细胞瘤的诊断。张洁等[11]认为肾嗜酸细胞瘤与肾癌鉴别诊断很困难, 平扫多为等密度、没有包膜、没有钙化、增强扫描的峰值为皮髓期的肿块可提示嗜酸细胞瘤。Ren等[12]发现:在CT皮质期肾嗜酸细胞瘤与肾癌均显著增强呈“ 快进” 表现; 而在髓质期肾癌的强化程度迅速减退, 肾嗜酸细胞瘤则表现为延迟强化, 得出结论CT相对强化比值有助于鉴别肾脏嗜酸细胞瘤与肾癌。MRI和CT的诊断相似。多数肿瘤T1 WI 表现为低信号, 少数可表现为等信号。T2 WI序列多数肿瘤表现为高信号, 部分表现为等低信号, 另外MRI可清晰显示肿瘤的假包膜以及中心瘢痕组织。MRI中心瘢痕在T1WI和T2WI上均为低信号, 代表纤维化、硬化或钙化的瘢痕组织; 如果新形成的瘢痕含有较多的水分, 则在T2WI 可呈现较高的信号[13]。
欧洲泌尿外科指南认为, 如果术前活检能确诊为肾嗜酸细胞瘤的患者, 则可以通过主动监测来处理, 而不是一定要进行外科干预[14]。多中心研究表明, 对于术前难以明确肿瘤性质的病例, 通过经皮肾穿刺活检是安全可靠的方法[15, 16]。一方面该操作出血极少; 另一方面, 由于同轴活检针的使用, 大大降低了穿刺通道发生种植的可能。然而由于肾嗜酸性细胞瘤和嫌色细胞癌在形态学、组织学和细胞遗传学上有较多重叠之处, 若嗜酸细胞腺瘤呈侵袭性生长及转移, 可能是尚未认识的嫌色性肾细胞癌嗜酸变型, 因此二者不易鉴别。Patel等[17]研究发现46例术前活检诊断为肾嗜酸性细胞瘤的患者, 10例术后病理证实为肾癌。Alderman等[18]对114例患者随访后认为, 单靠术前活检来确诊肾嗜酸性细胞瘤, 有很大的局限性, 还需要结合CK7、cKIT、S100A免疫组化结果。本组共有2例疑似肾嗜酸性细胞瘤的患者行术前穿刺活检, 术前术后病理均证实为良性肿瘤。
总之, 肾嗜酸性细胞瘤临床症状不典型, 除非有特征性的影像学表现, 很难与肾癌相鉴别。一项多中心的研究发现88.6%肾嗜酸细胞瘤患者无临床症状而未做处理, 平均随访34个月未转归为恶性[19]。因此, 对于肿瘤直径在4 cm以下的患者, 如怀疑有肾嗜酸性细胞瘤, 应结合影像学检查、术前穿刺及免疫组化结果, 综合评判是否需要外科干预, 同时应密切随访。
The authors have declared that no competing interests exist.
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