患者入院后行腹部MRI检查, 可见右肾上部直径41 mm× 77 mm等和稍长T₁和稍短T₂信号, T₂上似可见假包膜, 反相位局部信号减低, DWI局部呈稍高信号, 增强扫描皮髓质期呈较明显不均匀强化, 实质期就延迟期持续强化, 中心可见不强化区。下腔静脉肝段明显变窄, 腰升静脉及奇静脉、半奇静脉、腹壁内见大量迂曲扩张。所及肝右叶直径7 mm长T₂信号, 增强扫描未见强化。诊断:①右肾富血供占位性病变, 考虑恶性, 以肾癌(透明细胞癌)可能性大; ②所见考虑布-加综合征; 广泛侧支循环形成(图2)。

图2

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	图2 患者影像学检查 A:肝静脉以下水平下腔静脉变异; B:肾静脉以下水平未见明确下腔静脉结构; C和D:双侧髂外静脉造影未见明确下腔静脉回流。

为明确下腔静脉及肾静脉是否存在瘤栓, 入院后完善腹部血管超声。提示下腔静脉管腔显示清楚, 内为无回声, CDFI示腔内血流通畅, 充盈好, 血流方向正常。PW频谱未见异常。双肾静脉管腔显示清楚, 内为无回声。CDFI示内血流通畅, 充盈好, 频谱正常。诊断:下腔静脉及双肾静脉超声检查未见异常。

为进一步明确下腔静脉回流情况及广泛浅表静脉曲张原因, 我们为该患者进行下腔静脉造影检查。检查提示:下腔静脉管壁不光整, 血管迂曲, 其内可见血流, 但血流不通畅, 可见腹壁静脉等侧支显影。诊断:右肾癌, 布-加综合征, 详见图2。

患者于2018年1月18日接受手术治疗。手术采取经典的后腹腔镜右肾根治性切除术, 首先建立后腹腔入路, 注意避免损伤腰腹部曲张的浅表静脉。自上而下整块清理腹膜外脂肪。切开侧椎筋膜, 沿右肾腹侧与后腹膜之间的间隙游离出正常分界。再沿腰大肌前游离肾脏中部背侧, 显露肾动静脉并离断, 保留肾上腺。在肾下极找出输尿管, 切断输尿管。完全游离整个右肾, 将切除之右肾通过腋前线向下延长切口斜取出(图3)。手术过程顺利, 麻醉满意, 出血约30 ml, 患者清醒后安返病房。术中发现右肾静脉以下水平无正常下腔静脉结构, 未予以过分游离, 由于该患者下腔静脉变异的存在, 术中处理右肾静脉时尤其需要多加小心, 避免由于钳夹不彻底不充分造成的大出血和误伤。该患者双侧肾静脉之间的解剖关系尚不明了, 术中应特别注意避免损伤左肾静脉, 影响回流, 更不能将其误扎。

图3

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	图3 患者术中情况 A:肾脏背侧解剖, 未见明确下腔静脉结构; B:肾门结构; C:显露右肾静脉; D:离断右肾静脉。U=输尿管; RA=肾动脉; RV=肾静脉 。

术后病理诊断:标本为切除之右侧肾脏及部分输尿管, 肾脏大小为14 cm× 9 cm× 8 cm, 脂肪囊与被膜易剥离。输尿管长4 cm, 直径0.5 cm。于肾上极实质内见一结节状肿物, 大小为4.5 cm× 4.0 cm× 4.0 cm, 肿物切面呈灰白间灰黄色, 质地中等, 与周围组织分界欠清, 似侵犯肾被膜, 未累及肾盂。其余肾组织皮、髓质分界清楚, 皮质厚1 cm。肾盂黏膜呈灰白色, 尚光滑。诊断:肾透明细胞癌伴出血及囊性变, WHO/ISUP核分级II级, 肿瘤大小4.5 cm× 4.0 cm× 4.0 cm; 癌组织侵及但未侵破被膜, 未累肾窦及肾盂。肾静脉及输尿管断端未见癌。

术后一般情况:手术耗时75 min, 术中出血量约30 ml, 术后复查肌酐168 μ mol/L, 术后2 d恢复正常饮食, 术后2 d引流管引流量明显减少, 予以拔除。术后3 d出院。术后3个月随访, 复查右侧术区未见明显异常, 血肌酐159 μ mol/L。患者恢复日常生活。

下腔静脉的胚胎发育过程较为复杂, 由后主静脉、下主静脉与上主静脉三对静脉血管的相继发育和退化形成, 在这一过程中, 任何发育或正常退化发生异常, 均可导致不同形式的下腔静脉畸形。在胚胎发育过程中, 左、右后主静脉退化消失, 胚体下半的血液转入下主静脉。右下主静脉通过右卵黄静脉的近心段汇入心脏。而右侧卵黄静脉未来将演变为下腔静脉的肝内段、肝静脉和门静脉。来自盆部和下肢的血液汇入形成中的髂总静脉, 随着后主静脉逐渐退化, 下主静脉与髂总静脉相通连, 右侧下主静脉逐渐扩大, 形成下腔静脉的下段。由此还形成肾静脉和生殖静脉。卵黄静脉形成下腔静脉的上段, 即肝内段^[5]。

后主静脉、下主静脉与上主静脉系统起初都是一对粗细相当的静脉血管, 在以后的胚胎发育过程中, 右侧明显占优势, 形成上腔静脉、下腔静脉及与其相关的静脉。如果静脉的双侧性持久存在, 则成双上腔静脉、双下腔静脉或双上下腔静脉。也有部分情况下右侧下主静脉退化, 左侧相应的一段不消失, 而出现左侧明显占优势, 则形成左侧下腔静脉畸形。另外, 在全腹腔脏器转位的患者中(即“ 镜像人” ), 腹腔内包括心脏、肺脏、肝肾等所有脏器均位于左侧, 下腔静脉自然也位于人体左侧。在临床中, 较常见的下腔静脉畸形主要包括:肾后段畸形(下腔静脉后输尿管, 下腔静脉重复, 下腔静脉左位); 肾段畸形(左肾静脉环绕主动脉, 主动脉后左肾静脉); 肾前段畸形(下腔静脉中断伴异位连接)^[6](图4)。

图4

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	图4 下腔静脉变异病例 A和B:左位下腔静脉, 下腔静脉横跨腹主动脉至患者左侧; C和D:全脏器转位。

下腔静脉及其属支的应用解剖在腹膜后器官的手术中有着非常重要的意义。对于泌尿外科手术, 特别是右侧肾脏、肾上腺及输尿管的手术影响较大^[7]。如下腔静脉合并肝段缺如畸形, 其中部分病例产生下腔静脉阻塞和肝静脉回流障碍, 后者可继发门静脉高压, 甚至出现Budd-Chiari综合征, 本例个案属于此类变异。而双侧下腔静脉不合并下腔静脉肾静脉水平以上缺如, 通常无临床症状。这部分病例在CT或MRI检查中左下腔静脉容易被误认为增大的脊柱旁腹膜后淋巴结, 亦或被误认为扩张的左侧生殖腺静脉, 需加以鉴别。再如, 左下腔脉变异由于静脉管壁较薄, 压力较小, 而动脉管壁厚, 压力较高。因此, 左下腔静脉跨越腹主动脉前方, 也易出现静脉压迫现象, 临床上则表现为盆腔和下肢的静脉血回流不畅等右心功能不全的征象^[6]。

在下腔静脉畸形的术前诊断中, 作为常规检查的CT及MRI具有重要的意义^{[8, 9]}。通过增强扫描及重建, 下腔静脉畸形可在术前被准确判断, 避免与其他疾病相混淆, 最重要的是避免术中误伤^{[10, 11]}。除此之外, 我们推荐对于复杂的下腔静脉变异的患者行腔静脉造影检查, 通过造影可明确下腔静脉变异的类型和特征, 确切了解变异下腔静脉引流的途径, 是否存在下腔静脉肝静脉狭窄、狭窄程度及是否存在异常交通支。更重要的是, 明确缺如或狭窄的下腔静脉是否存在侧支建立, 建立是否充分等, 为手术策略的建立提供重要临床依据^[12]。

回顾该病例资料, 我们在术前进行了详细的检查和充分的评估, 在手术入路和术中策略方面做了充分的讨论, 如建立后腹腔入路时, 如何避免损伤患者腹部和腰部曲张的血管等; 由于该患者变异的存在, 双侧肾静脉之间的解剖关系尚不明了, 术中应特别注意避免损伤左肾静脉, 影响回流, 更不能将其误扎; 处理右肾静脉时尤其要多加小心, 避免由于钳夹不彻底造成的大出血和误伤等。

综上所述, 下腔静脉的变异临床并不多见, 且较为复杂。但下腔静脉是右侧腹膜后病变腹腔镜手术的重要解剖标志, 术前详细的体格检查及影像学检查对手术的顺利实施具有重要的临床意义。下腔静脉造影对下腔静脉变异的诊断及手术策略选择具有重要的参考价值。