16例患者软镜下碎石成功, 手术时间为35~95 min, 平均为(56.2± 12.8)min; 术中无输尿管穿孔、假道、撕脱及肾脏活动性出血等并发症。术后住院时间3~4 d, 拔除尿管时间1~2 d。1例因结石位于下位肾下盏, 软镜无法进入而改行微创经皮肾镜碎石术, 术后6天拔肾造瘘, 7天拔尿管出院。无中转开放手术。术后无肾绞痛、发热、尿源性脓毒血症或感染性休克等并发症。术后2~3 d复查KUB提示16例未见明显残留结石, 一期手术清石率为94.1%(16/17)。1例残留下位肾结石, 予以行体外震波碎石治疗无效, 术后3周拔除双J管, 后因结石排出时引发肾绞痛, 行输尿管硬镜碎石后取出。其余均术后1个月门诊膀胱镜下拔除双J管。术后随访时间2~18个月, 无结石复发, 复查泌尿系B超提示肾积水均有不同程度改善, 未发现输尿管狭窄病变。

重复肾及输尿管是指患肾由上位肾与下位肾两半部分结合而成, 有共同的包膜, 但肾血管、肾集合系统和输尿管均各自分开的一种肾脏先天性畸形^[1], 发病率约为2%~3%。少数可伴有输尿管异位开口或输尿管膨出。大多数重复肾输尿管畸形患者无特异性临床症状, 常在体检时发现, 或因并发结石、肾积水、感染等而就诊。目前泌尿系B超、IVU及CTU是诊断本病的重要影像学检查方法, 但CT扫描诊断敏感性要优于前两者。陈善锡等^[2]研究发现, 泌尿系B超、IVU、CTU对重复肾输尿管畸形的诊断符合率分别为44.7%、60.0%、100%, CTU对肾积水、结石、输尿管异位开口及输尿管膨出等合并症的诊断符合率亦高于B超和IVU。本组17例均常规行B超、IVU和CT检查等明确诊断。

重复肾输尿管畸形根据输尿管形态分为完全性与不完全性重复两类, 前者指两条完全分离的输尿管均开口于膀胱或其他部位, 开口位置符合Weigert-Meyer定律^[3], 即上半肾输尿管开口靠内下侧, 下半肾输尿管开口靠头侧及外侧。不完全性重复肾输尿管指两条输尿管汇合后共同开口于膀胱腔, 其中汇合处发生在输尿管上、下段约各占25%, 输尿管中段约占50%^[4], 本组15例不完全性重复肾输尿管畸形汇合处均在输尿管上段, 其余2例为完全性重复肾输尿管畸形。

由于重复肾输尿管畸形特有的解剖异常, 易出现尿液引流不畅, 可引起上尿路梗阻、感染及结石等并发症。对于重复肾输尿管畸形合并上尿路结石的治疗, 主要依据结石的大小、位置, 梗阻程度, 有无合并腰痛、血尿、感染、肾功能损伤等综合评估。若为较小的重复肾结石, 无临床症状, 且未引起肾积水或肾功能损害的, 可予观察或保守治疗。目前各种微创术式已逐步取代了传统开放手术。若需要手术治疗, 临床医生可根据结石的大小、位置、肾积水程度、肾功能情况、患者意愿、术者的经验及所在单位的微创设备等, 为患者提供个体化微创治疗方案。

目前用于治疗重复肾输尿管畸形合并上尿路结石的微创术式主要有:ESWL、PCNL、输尿管镜碎石术(URL)、腹腔镜输尿管切开取石或腹腔镜半肾切除手术等^{[5, 6]}。ESWL治疗重复肾合并上尿路结石虽然具有无需麻醉、简单、安全、创伤小等优点, 但再次治疗率高达58.6%^[7]。PCNL则相对微创, 碎石效率高、术后恢复快但穿刺难度大, 有出血、损伤周围脏器等风险。腹腔镜输尿管切开取石适用于输尿管上段结石较大不适合其他微创方案者, 可替代开放性手术, 但创伤相对较大, 容易出现输尿管狭窄。输尿管硬镜仅能处理输尿管中下段结石, 而输尿管软镜处理输尿管上段及肾结石具有较大的优势, 在一定程度上克服了ESWL碎石效果不佳, 需要多次治疗, PCNL穿刺创伤大和较高出血风险等缺点, 对未成年人亦是良好选择^{[8, 9]}。

结合本组17例手术经验, 我们采用输尿管软镜钬激光碎石治疗重复肾输尿管畸形并上尿路结石有以下几点体会:①由于重复肾输尿管畸形的解剖异常, 结石处输尿管以下一般较细, 尽量选择小口径输尿管硬镜和软镜进行手术, 以降低因输尿管腔狭小进镜困难及输尿管损伤的风险。针对输尿管上段结石, 可先用输尿管硬镜探查及钬激光碎石, 待结石落入肾盂再更换软镜, 可缩短使用软镜的时间及减少损耗。虽然电子输尿管软镜成像更清晰, 但由于镜体较纤维软镜粗, 少数患者进入结石侧半位肾比较困难, 且碎石过程中输尿管软镜导管鞘出水亦较慢, 肾盂腔压力高, 增加术后尿源性脓毒血症的发生风险。本组病例选用Wolf F_6/7.5输尿管硬镜和奥林巴斯输尿管纤维软镜手术, 均一次成功置镜入重复输尿管内, 进镜成功率100%(17/17)。②针对不完全性重复肾输尿管畸形患者, 先将输尿管硬镜缓慢探查至双输尿管融合处, 辨认管腔分叉后, 根据术前的检查结果判断结石具体位置, 再留置斑马导丝至结石侧输尿管, 以免误入非结石侧输尿管而导致不必要的损伤; 若不排除双输尿管病变, 应同时探查分叉以上的输尿管。通常将输尿管软镜鞘远端放至输尿管融合处即可, 避免鞘的被动扩张导致输尿管分叉处的撕裂或撕脱。本组10例行输尿管软镜碎石术者均将软镜鞘放至汇合处, 再沿导丝将软镜置入结石侧输尿管或肾盂进行碎石, 未出现严重输尿管损伤, 其余5例因输尿管管腔较粗, 可直接将软镜鞘通过分叉处放入结石侧输尿管肾盂交界部位, 由于引流较通畅, 视野更清晰, 碎石效率高。③针对完全性重复肾输尿管畸形患者, 术中结石部位输尿管的寻找应结合IVU或CTU片, 避免进入非结石侧输尿管出现无法找寻结石的尴尬, 应按照Weigert-Meyer定律寻找输尿管开口。通常上位肾输尿管开口靠向内下侧, 下位肾输尿管开口靠头侧及外侧。本组2例完全性重复肾输尿管畸形合并下位肾盂结石患者, 依此法顺利找到下位输尿管与下位肾盂后成功行软镜下碎石。④不完全性重复肾双输尿管畸形患者中, 少数双输尿管分叉处可合并狭窄, 可先行输尿管硬镜下狭窄内切开及球囊扩张术, 再继续进镜碎石, 术后留置两条输尿管双J管, 以避免输尿管狭窄。⑤术前需仔细评估重复输尿管与相应肾下盏的夹角及盏颈宽度等^{[10, 11]}。若出现软镜无法进入夹角较小的肾下盏、输尿管明显狭窄或扭曲无法置入输尿管软镜鞘抑或结石较大(大于2cm), 可行经皮肾镜碎石术。本组1例因下位输尿管与下位肾下盏夹角较小, 软镜内插入钬激光光纤后无法进入下盏碎石, 遂改行单通道双导管套鞘法经皮肾镜钬激光碎石术成功取出结石^[12]。

综上所述, 输尿管软镜钬激光碎石术是治疗重复肾输尿管畸形并上尿路结石的一种安全、有效的微创方法, 值得推广。