目的: 肾盂平滑肌瘤的临床特点、诊断及治疗方法,提高肾盂平滑肌瘤的诊治水平。方法: 回顾分析2014年5月22日山西省忻州市中医院收治的1例肾平滑肌瘤患者的临床资料,并复习相关文献。患者,男,50岁。因“进行性血尿,体重减轻伴右下腹疼痛”3个月入院。B超提示:右肾盂及膀胱血凝块,CT提示:右肾盂团块状软组织密度影,不均匀强化,右肾盂占位, 考虑恶性可能。MRI提示右肾盂占位,右输尿管血凝块。尿脱落细胞见尿路上皮细胞,少数细胞异型性。初步诊断为右肾盂占位,右肾盂癌,膀胱镜检查见膀胱内血凝块,右侧输尿管口未见喷尿。遂行右肾及输尿管全长切除术。术中见右肾盂内充满包膜光滑的黄色肿物,大小为3.2 cm×2.0 cm。结果: 手术过程顺利,手术时间3 h,术中出血量约300 ml,病理检查回报,肿物来源于肾盂,肿瘤由簇状排列的梭形细胞组成,未见有丝分裂像。免疫组化显示肿瘤细胞呈梭形,SMA、calponin和vimentin 均为阳性,诊断为肾盂平滑肌瘤。结论: 肾盂平滑肌瘤是一种罕见的起源于平滑肌的间叶组织良性肿瘤,无侵袭性及转移,手术预后好,对于可疑恶性的病例,可行根治性手术。
Objective:To summarize the clinical features, diagnosis and treatment of leiomyomas of renal pelvic.Methods:The clinical data of 1 patient with leiomyomas of renal pelvis were retrospectively analyzed and the related literatures were reviewed. Here we presented a 50-year-old male who presented with increased hamaturia, anorexia and weight loss. Imaging showed a right renal pelvis mass. A renal pelvis carcinoma was suspected clinically.Results:A right nephroureterctomy in renal pelvic carcinoma was performed, which showed a large circumscribed mass in the renal pelvis. Histology revealed a tumor mass arising from the renal pelvis. The tumor was composed of spindle cells arranged in fascicles without mitotic figures. Immunohistochemistry showed tumor cells to be fascicles of long spindle cells and positive for smooth muscle actin (SMA), calponin and vimentin, which confirmed the diagnosis of leiomyoma of renal pelvis.Conclusions:Leiomyomas of renal pelvis are infrequent and benign tumors and thire behaviors are not aggressive. They do not metastasize. In suspicious cases, radical nephroureterctomy remains the recommended treatment.
肾平滑肌瘤是一种罕见的起源于平滑肌的间叶组织良性肿瘤[1], 常于尸检发现, 约占肾肿瘤的0.3%[2], 最常见于肾包膜, 肾盂平滑肌瘤极其罕见。到目前为止, 国内外文献仅检索到7例报道[3]。影像检查很难将平滑肌瘤和其他恶性肿瘤(肾盂癌及平滑肌肉瘤)区分开, 诊断只能依靠病理检查。山西省忻州市中医院于2014年收治1例, 现回顾分析此例患者的病例资料并结合文献复习, 探讨肾盂平滑肌瘤的诊断与治疗方法。
患者男, 50岁。因进行性全程无痛性肉眼血尿、纳差、体重减轻伴右下腹疼痛3个月就诊, 于2014年5月22日入院。
B超检查见右肾盂实性占位, 肿物呈低回声, 右输尿管上段扩张, 充满低回声团块, 考虑为血凝块; 静脉肾盂造影显示右肾盂充盈缺损, 右输尿管上段受压、变形(图1); CT检查示右肾盂孤立占位, 大小为3.2 cm× 2.0 cm(图2), 平扫显示肿物密度均匀, 密度高于周围组织, 并伴有出血, 增强扫描显示肿物强化较肾皮质明显, 造影剂未能流入输尿管及膀胱, 排泄期肿物仍持续强化; MRI显示T1相等信号, T2相不均匀等低信号, 肿物强化与CT增强相似(图3)。膀胱镜检查示膀胱内血凝块, 右侧输尿管口未见喷尿。尿脱落细胞检查三次均未找到癌细胞, 输尿管充满血凝块, 输尿管镜检查失败。初步诊断为右肾盂占位, 右肾盂癌可能。
行后腹腔镜右肾及输尿管全长切除术, 手术用时120 min, 术中见肾周黏连, 出血约100 ml, 未输血, 术后切开标本, 见右肾盂内充满一包膜光滑的黄色肿物, 大小为3.2 cm× 2.0 cm, 质硬伴出血, 切面呈白色分叶状, 病理检查显示:肿物来源于肾盂, 簇状排列的梭形细胞组成, 核排列整齐, 未见多形性细胞及未成熟细胞、未见有丝分裂像。免疫组化显示肿瘤细胞呈梭形, smooth muscle actin(SMA)、calponin、vimentin 均为阳性, 诊断为肾盂平滑肌瘤(图4)。术后随访, 每半年行腹部及胸部CT检查, 连续3年, 未见局部及远处转移。术后放置右侧盆腔腹膜外引流管, 术中无外科并发症, 引流管于48 h后拔除, 术后1周出院。
平滑肌瘤最早于1854年由 Virchow 报道[4], 可发生于生殖系统的任何器官, 但最常见于肾脏[5]。肾平滑肌瘤为罕见肿瘤[6], 根据发生的位置分为:包膜下肿瘤(53%), 特点是体积小、多发且无症状, 常于尸检发现; 包膜肿瘤(37%), 特点是体积大、孤立生长, 伴有症状; 肾盂平滑肌瘤(10%)[7], 极其罕见, 至今文献仅检索到7例报道[3]。
平滑肌瘤常为偶发, 平均发现年龄为42岁, 超过半数的病例表现为疼痛、可触及包块, 20%出现血尿[7]。本例患者近3个月持续血尿, 并出现贫血。肾盂平滑肌瘤大体标本为白色或红色的外生性包块, 包膜完整、质硬、弹性均匀, 颜色取决于肿瘤表面的血管; 组织学检查提示肾盂平滑肌瘤梭形细胞组成, 核排列整齐, 未见多形性细胞及未成熟细胞、未见有丝分裂像。肾盂平滑肌瘤首先要与肾盂移行细胞癌相鉴别, 超声可以显示肾盂囊性或实性包块, 与肾脏有明确界限, 但此检查无特异性。血管造影表现为显影或不显影, 但未见恶性肿瘤的特点如血管包绕、肾静脉侵犯及动静脉漏[8]。CT平扫显示肾盂肿物密度均匀, 增强扫描见肾盂肿物强化, 但低于肾皮质, 排泄期依然持续均匀强化; 而肾盂移行细胞癌表现为排泄期延迟, 明显强化。MRI检查显示T1相等信号, T2相不均匀等低信号, 包块边界清楚 (图2)。
肾盂平滑肌瘤与肾盂平滑肌肉瘤更难鉴别, 后者血尿及体重下降更加明显[7], 唯一的明确诊断只能依靠病理检查。其病理特点为:无多形性细胞、无未成熟细胞、无有丝分裂像, 从而区分肾盂平滑肌瘤与肾盂平滑肌肉瘤[9]。免疫组化显示肿瘤细胞呈梭形, SMA, calponin和vimentin 均为阳性, 有学者发现HMB-45阳性可显示平滑肌瘤起源于肾盂, 并且发现HMB-45在肾盂平滑肌肉瘤表现为阴性, 以此可以将二者区别[10]。在生物学特性方面, 平滑肌瘤无侵袭性, 亦为二者区别。由于肾盂平滑肌瘤罕见, 故本病例术前诊断不明确, 患者血尿明显, 且影像学提示恶性, 遂进行手术治疗。
综上所述, 肾盂平滑肌瘤是罕见的良性肿瘤, 无侵袭性, 术后无转移及复发, 本研究描述了该病的临床及影像特点, 对于疑似恶性病例, 根治性肾输尿管全长切除术仍是推荐的治疗方法。
The authors have declared that no competing interests exist.