引用本文
蔡星建, 张慕淳, 张刚, 张茁, 范李, 张赟, 张德华, 孔祥波. 肾梭形细胞癌1例报道并文献复习[J]. 微创泌尿外科杂志, 2017,6(4): 221-223.
Cai Xingjian, Zhang Muchun, Zhang Gang, Zhang Zhuo, Fan Li, Zhang Yun, Zhang Dehua, Kong Xiangbo. The spindle renal cell carcinoma: Report of one case and review of literature. JOURNAL OF MINIMALLY INVASIVE UROLOGY,2017,6(4): 221-223.  
Doi:10.19558/j.cnki.10-1020/r.2017.04.008
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肾梭形细胞癌1例报道并文献复习
蔡星建1, 张慕淳1, 张刚1, 张茁1, 范李1, 张赟1, 张德华1, 孔祥波1
1吉林大学中日联谊医院泌尿外科 130033 长春
通信作者:张赟,71276891@qq.com
收稿日期: 2017-07-10
摘要

目的: 探讨肾恶性肿瘤罕见类型肾梭形细胞癌的临床特点、治疗及预后。方法: 报告1例肾梭形细胞癌患者的临床资料,并结合文献进行讨论。结果: 术前根据相关检查、结合病史及入院查体诊断左肾盂肿瘤、左肾无功能,行左肾盂癌根治术,术后病理诊断为肾梭形细胞癌。免疫组化结果示VIM(+)、CD10(+)、EMA(小灶+)、SMA(局灶+)、CD34(血管+)、CK(-)、RCC(-)、PAX-2(-)、ALK(-)、S-100(-)、Ki67(30%+)。患者术后4个月死于多发性转移。结论: 肾梭形细胞癌是一种高度恶性且临床上罕见的肾细胞癌,确诊有赖于典型病理表现及免疫组化,治疗以根治性肾切除术为主,放化疗等效果不佳,预后差。

关键词: 肾细胞癌; 梭形细胞癌; 病理及免疫组化
中图分类号:R737.11 文献标志码:A
The spindle renal cell carcinoma: Report of one case and review of literature
Cai Xingjian1, Zhang Muchun1, Zhang Gang1, Zhang Zhuo1, Fan Li1, Zhang Yun1, Zhang Dehua1, Kong Xiangbo1
1Department of Urology, China-Japan Union Hospital of JiLin University, Changchun 130033, China
Corresponding author: Zhang Yun, 71276891@qq.com
Abstract

Objective: To investigate the clinical characteristics, treatment and prognosis of renal spindle cell tumors (RSCTs).Methods: We reported the clinical data of one case of RSCTs, and reviewed related literature.Results: The patient was diagnosed as having left renal pelvic tumor and renal failure according to the preoperative related check, physical examination and medical history. Radical operation of renal pelvic carcinoma was performed in this case, and postoperative pathological findings confirmed the diagnosis of RSCTs. There were positive markers such as VIM(+), CD10(+), EMA (spcial mess +), SMA (partial +), CD34 (vessel +) and Ki67 (30%+), and negative markers such as CK (-), RCC (-), PAX-2 (-), ALK (-) and S-100 (-). The patient died of multiple systemic metastases after 4 months.Conclusions: RSCTs are rare and highly aggressive disease. Their diagnosis relys on pathologic and immunohistochemical examinations. Radical nephrectomy is the primary means in RSCTs, chemotherapy and radiotherapy obtain poor efficacy and the prognosis is poor.

Keyword: kidney neoplasms; renal spindle cell tumour; pathology and immunohistochemistry

肾梭形细胞癌是肾脏恶性肿瘤中少见的特殊类型的肿瘤, 又称肾肉瘤样癌、间变癌及癌肉瘤等, 占肾脏肿瘤的1.0%~1.5%[1]。其常发生于中老年人群, 平均年龄约60岁, 男性略多于女性, 单侧发病多见[2]。我院2015年11月收治1例, 现报告如下。

1 资料与方法
1.1 临床资料

患者, 女, 68岁。以间歇性全程肉眼血尿伴左腰部钝痛15 d为主诉就诊, 无尿频尿急尿痛, 无消瘦乏力。既往高血压病3年、糖尿病16年、子宫切除术后18年, 阑尾切除术后45年。否认其他疾病及手术史。查体:右下腹及腹正中均可见手术瘢痕, 左腰部叩击痛阳性, 余未见阳性体征。自带当地医院双肾CT平扫提示左肾周脂肪囊内肾盂外下方混杂密度影, 考虑感染可能性较大; 入院后查泌尿系彩超示左肾大小13.2 cm× 6.4 cm, 实质厚1.6 cm, 皮质回声增强, 皮髓界限欠清晰, 左肾肾盂分离2.4 cm, 左肾盂输尿管移行处可见一大小为3.3 cm× 3.7 cm低回声, 内可见不均质液化灶; 双肾CT增强(图1)提示左肾体积略增大, 左肾强化程度低于右侧肾实质。左侧肾盂、肾盞扩张, 内呈水样密度。左侧肾盂、输尿管移形处管壁增厚, 边缘毛糙, 可见团片状混杂密度影, 内见斑点状钙化密度影及片状液体密度影, 病变边缘明显强化, 边界清楚, 大小3.7 cm× 2.8 cm× 4.2 cm, 局部与左输尿管、左肾静脉及左肾筋膜分界欠清。左肾周筋膜不均匀增厚, 肾周见条片状高密度影及小淋巴结, 较大者大小为1.0 cm; 静脉肾盂造影(图2)提示左肾未显影, 右肾显影正常。空腹血糖11.01 mmol/L, 肌酐103.94 μ mo/L。余检查及检验未见明显异常。术前积极调整血压及血糖至正常水平。

图1 双肾CT增强

图2 静脉肾盂造影

1.2 手术方法

根据辅助检查, 结合病史及入院查体, 诊断为左肾盂肿瘤、左肾无功能。予以行左肾、输尿管全长及膀胱袖状切除术。

2 结果

术后剖开标本肾实质内可见一大小为3.5 cm× 3.5 cm× 2.0 cm肿物, 切面灰白淡褐色。病理检查回报示:左肾梭形细胞癌(以梭形细胞为主)(图3), 伴广泛出血、坏死、局灶骨化, 侵及纤维膜和脂肪囊, 未侵及肾窦, 肾门脉管及输尿管切缘净。肾盂及输尿管内膜慢性炎症, 肾盂内凝血块, 门脉管及输尿管切缘净。免疫组化VIM(+)、CD10(+)、EMA(小灶+)、SMA(局灶+)、CD34(血管+)、CK(-)、RCC(-)、PAX-2(-)、ALK(-)、S-100(-)、Ki67(30%+)。按国际抗癌协会的TNM分类法分期为T3bNxMx。术后4个月, 患者死于多发性转移。

图3 病理检查示:左肾梭形细胞癌

3 讨论

肾梭形细胞癌的组织成分包括上皮成分和间叶成分, 上皮成分可以来源于任何类型的肾细胞癌。由于在所有病理类型中, 透明细胞癌的发病率最高, 所以> 80%的梭形细胞癌与其相关[3]。但目前尚不太明确其病因及发病机制, 有学者推测长时间结石或炎症的刺激, 可导致梭形细胞癌的发生, 其机制为上皮向间叶转化[4, 5]。本病主要临床症状有血尿、腹部疼痛、肿块等, 重要的生物学特征具有早期血道及淋巴转移倾向, 常转移到肺、脑、肝、肾上腺、骨等, 确诊时常为晚期[2, 6]。本例以血尿及左腰部钝痛为主要症状, 确诊时TNM分期为T3bNxMx。

影像学检查有助于其定位及定性。超声下可表现为不均匀低回声、囊性或囊实性, 边缘不太清晰, 可有或无血流。CT 平扫可表现为肿瘤密度比肾实质略低, 肿块挤压肾盂、肾盏或向肾盂内侵犯。CT增强表现为肿瘤可被强化, 但是造影剂排泄较肾实质慢。CT亦可显示中心低密度, 边界不规则的坏死、液化特征, 有些还有钙化表现[7]。本例超声提示不均匀低回声, CT增强示肿瘤边缘毛糙, 且被强化, 其内可见低密度液体影。不过此例定位于肾盂, 有所偏差, 或许MRI对其定位更精准, 但此类肿瘤在影像学上表现无特异性。

本病的确诊还有赖于病理检查及免疫组化。病理检查肉眼观:肉瘤样区域常呈灰白色, 致密, 可见出血、坏死、囊变、钙化。组织学上可见癌和肉瘤样两种成分, 癌性成分可表现为透明细胞、颗粒细胞、乳头状型、嫌色细胞型、嗜酸性细胞瘤型甚或罕见的集合管肾癌改变, 75%以上病例呈低分化[8]。瘤内肉瘤样成分常见类型为纤维肉瘤(54%)、恶性纤维组织细胞瘤(44%)、横纹肌肉瘤(2%)等[2], 一些特殊形态结构的如异源性骨肉瘤、软骨肉瘤、血管肉瘤甚或骨巨细胞瘤样改变均可出现。病理检查镜下观:既含有一般的肾细胞癌成分, 又含有肉瘤样成分。肉瘤样成分表现为高度多形性的梭形细胞以及多核巨细胞, 排列呈不规则的旋涡状或条纹状, 似恶性纤维组织细胞瘤, 有的由单一形态的长梭形细胞组成, 核分裂象多见, 似纤维肉瘤。免疫组化:同时可见上皮来源标记物如角蛋白(cytokeratin)或上皮膜抗原(epithelial membrane antigen, EMA)与间叶组织标记物如波形蛋白(vimentin)。还有一些较少见的肉瘤样成分的标记物如:SMA、NSE、S-100等。本例具有典型的病理表现及免疫组化, 切面呈灰白淡褐色, 伴广泛出血、坏死、局灶骨化。肉瘤样成分可见梭形细胞及核分裂象, 且免疫组化同时可见上皮来源标记物EMA及间叶组织标记物VIM、SMA。

肾梭形细胞癌的治疗, 目前仍以根治性肾切除术为主, 放化疗等效果不佳。随着肾梭形细胞癌分子基础的深入研究, 使针对癌细胞的分子靶向治疗成为可能。Castillo等[9]发现有94.7%的肾梭形细胞癌过度表达C-kit, 这种原癌基因C-kit在胃肠道间质性肿瘤中广泛表达, C-kit具有酪氨酸激酶亚基, 在结构上和血小板源性生长因子受体、集落刺激因子受体相关。酪氨酸激酶抑制剂Imatinb作为靶向治疗用药已应用于胃肠道间质性肿瘤, 效果良好, 推测其可能对C-kit阳性的肾梭形细胞癌患者也有一定作用, 有望成为一种新的治疗方法。

肾梭形细胞癌患者预后差, 有报道在无干预情况下中位生存期约为3个月, 即使采用联合治疗, 患者大多在1年内因为肿瘤广泛转移而死亡[10] 。高鹏等[11]学者报道8例肾梭形细胞癌患者, 术后平均生存期9个月, 均死于术后复发或转移。曾鸣辉等[12]学者报道1例肾梭形细胞癌患者, 术后6个月死于复发转移。本例术后4个月死于多发性转移。国内外文献均有报道其恶性程度高, 转移快, 生存期短。

综上所述, 肾梭形细胞癌是一种高度恶性且临床上罕见的肾细胞癌, 确诊有赖于典型病理表现及免疫组化, 治疗以根治性肾切除术为主, 放化疗等效果不佳, 预后差。

The authors have declared that no competing interests exist.

参考文献
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