皮质腺癌3例, 髓样脂肪瘤3例, 节细胞神经瘤3例, 恶性嗜铬细胞瘤2例, 神经母细胞瘤2例, 肾上腺嗜酸细胞瘤1例, 肾上腺淋巴瘤1例, 肝样腺癌、胃肠道间质瘤、软骨样脊索瘤、类癌转移各1例, 毛细血管瘤、纤维瘤病各1例。其中良性9例, 恶性12例。良恶性之比1∶ 1.33。术前明确诊断仅6例。

全组无手术死亡病例, 术后并发肺部感染、切口感染各1例, 经对症处理均恢复良好, 顺利出院。2例肾上腺转移瘤和1例淋巴瘤患者术后回当地医院治疗失访, 获随访18 例, 随访时间6个月~7 年。已死亡4例, 肿瘤部分切除的3 例患者中, 肝样腺癌及类癌转移患者均术后短期内死亡, 平均生存4个月。1例皮质腺癌患者术后1年死亡。1例非癌性死亡。1例嗜铬细胞瘤术后7个月复发并转移。良性病变包括纤维瘤病患者(行肾脏+脾脏+胰尾+肾上腺部分切除术)均无复发。

本资料中少见肾上腺区肿瘤, 除皮质癌和恶性嗜铬细胞瘤外, 均无特异性肾上腺内分泌功能检查异常, 且多无特异性临床症状, 鉴别主要依靠CT、MRI等辅助检查, 有时需结合病史及特殊检查, 甚至穿刺病理学检查。治疗以手术为主, 预后主要取决于病理类型, 完整切除肿瘤者预后较好。

肾上腺皮质癌(adrenal cortical carcinoma, ACC)临床罕见, 年发病率(1~2)/100万人, 占恶性肿瘤的0.02%^[1]。直径多> 5 cm, 平均10 cm。50%~79%具有内分泌功能, 常见混合分泌皮质醇和雄激素, 部分表现为单纯库欣综合征、单纯男性化或女性化^[2]。CT检查典型表现为中央低密度、边缘不规则但清晰伴轻度强化, 有侵入肾静脉和下腔静脉趋势^[3]。MRI肿瘤信号不均匀, T₁WI以低信号为主, T₂WI呈中高信号。因为肿瘤体积大, 血供丰富, 肿瘤瘤巢之间存在大量血窦样间质成分, 增强扫描肿瘤呈“ 渐进式” 不均匀强化^[4]。手术是ACC的主要治疗手段并推荐开放手术, 完全切除是获得长期生存的基础。本组中1例术后1年内死亡, 另1例因手术时分期早, 术后随访1年半未见复发及转移, 1例失访。

肾上腺嗜酸细胞瘤是罕见的起源于肾上腺皮质的良性肿瘤, 多无功能, CT或超声检查时偶然发现。当CT 检查发现肾上腺较大肿块, 平扫密度较高, 内未见明显钙化及囊变, 增强扫描明显不均匀强化, 境界清楚, 有包膜时, 需考虑肾上腺嗜酸细胞瘤可能^[5]。由于病例罕见, 临床表现无特异性, 术前定性诊断较为困难。而该肿瘤具有恶性倾向可能, 手术切除为首选治疗, 预后良好。本组1例, 肿瘤位于右侧, 直径13 cm× 8 cm× 6 cm, 术中肿瘤分界清楚, 周围无明显粘连, 完整切除, 随访2年无复发。

嗜铬细胞瘤是常见的起源于肾上腺髓质的肿瘤, 10%可以恶变, 女性多见。嗜铬细胞瘤良恶性不能用局部浸润和肿瘤细胞分化程度来区分, 而以远离原发部位以外出现转移灶来判断, 转移部位多见于淋巴结、肝、肺、骨等。肿瘤> 5 cm、SDHB 基因突变和血、尿多巴胺和去甲肾上腺素水平显著升高有时提示恶性可能^[6]。功能影像学定位方面, 生长抑素显像对恶性嗜铬细胞瘤/转移性病灶的敏感性优于间碘苄胍( MIBG)显像。虽然目前尚无足够的证据表明对于转移的嗜铬细胞瘤病灶, 手术切除比药物控制更能延长患者的存活或改善症状^[7], 手术切除原发或转移病灶仍是主要治疗手段。本组2例, 1例为嗜铬细胞瘤术后患者, 二次手术切除复发灶及转移淋巴结, 1例为嗜铬细胞瘤手术, 随访术后7个月出现复发和肺转移确诊, 均转肿瘤科化疗及放射性核素治疗。

神经母细胞瘤绝大多数起源于肾上腺髓质, 多好发于10岁以内儿童, 大约60%的患者年龄小于2岁。肿瘤体积通常较大, 约70%患者就诊时已经发生远处转移。规范化治疗(术前化疗+肉眼完整切除)是提高神经母细胞瘤治疗效果的重要手段^[8]。本组2例分别为8岁和16岁, 均化疗后手术, 1例术后复发。

肾上腺髓样脂肪瘤(adrenal myelolipoma, AML)是一种无内分泌功能的良性肾上腺肿瘤, 由不同比例的成熟脂肪组织和骨髓样造血组织混合构成, 临床少见^[9]。多数患者体检时偶尔发现, 无明显症状, 主要依赖于影像学检查确诊。CT 扫描可发现肾上腺区肿块内典型脂肪密度, 增强后无明显强化。开放或腹腔镜下单纯切除肿瘤为主要治疗方法。本组3例均经后腹腔镜手术切除, 随访2年以上无复发。

肾上腺节细胞神经瘤是起源于肾上腺髓质的另一种良性肿瘤, 以青年和成年人多见, 发病缓慢, 早期多无明显临床症状, 在体检时偶然发现, 临床亦罕见。肿瘤多沿器官间隙生长, 邻近大血管被包绕穿行于肿物之中或受压移位。CT平扫呈圆形均质肿块, 多与周围脏器分界清晰, 增强扫描动脉期无明显强化, 静脉期及延迟期呈不均质或间隔状强化^[10]。一般认为肿瘤直径< 3 cm而无症状者可随诊观察, > 3 cm者需手术切除, 一般预后良好。本组3例术后分别随访6个月、1年及3年均未见肿瘤局部复发和远处。

肾上腺本身并无淋巴组织, 原发性肾上腺淋巴瘤(primary adrenal lymphoma, PAL)是一类临床上罕见的结外淋巴瘤类型, 发生和发展的具体机制还不清楚。好发于老年男性, 可表现为局部症状如腹痛, 腰痛, 也可表现为乏力, 发热, 体重减低等全身症状, 50%患者可出现肾上腺功能不全的症状。多累及双侧肾上腺, 最常见的病理类型是弥漫大B细胞型。CT上难与肾上腺转移瘤及其他肾上腺原发肿瘤鉴别。MRI 对皮质腺癌鉴别有帮助, 而PET可用于发现肾上腺外淋巴瘤^[11]。PAL临床进展迅速, 表现为高度侵袭性, 相对于其他结外淋巴瘤, 预后更差, 平均生存期不足1年。治疗包括手术、化疗、放疗及不同组合。早期诊断、早期治疗可延长患者的无病存活期。本组1例术后转当地医院肿瘤科化疗后失访。

肾上腺血运丰富, 居恶性肿瘤的好发转移部位第4位, 仅次于肺、肝、骨。已发生恶性肿瘤的患者发现肾上腺偶发瘤, 超过50%为转移瘤 ^[12]。肾上腺转移的原发癌最常见为肺癌、肾癌、乳腺癌等。本组4例为少见的肝样腺癌、胃肠道间质瘤、软骨样脊索瘤和类癌, 特别的是有的术前原发灶不明, 术后需根据转移灶病理再进一步去检查寻找原发灶。PET 检查在寻找转移瘤方面具有独特优势, 可通过肿瘤葡萄糖代谢异常程度鉴别良恶性, 主要缺点是费用较贵, 难以作为常规检查。

原发性腹膜后肿瘤(primary retroperitoneal tumor, PRT)发病率较低, 早期诊断困难, 特别位于肾上腺区者往往与肾上腺肿瘤鉴别困难。本组2例术前均怀疑为肾上腺嗜铬细胞瘤。1例右侧肾上腺区占位, CT扫描右肾上腺区类圆形肿物, 边界清, 大小为 3.5 cm× 2.5 cm× 2.0 cm, 中度强化。腹腔镜手术切除, 术后病理:腹膜后毛细血管瘤。另1例左侧肾上腺区占位, 为6.5 cm× 4.5 cm× 3.0 cm, CT扫描不均匀强化。行经腹开放手术, 术中见肿物侵犯左侧肾脏、胰腺及脾脏血管, 请普外科会诊联合手术, 切除左侧肾脏+脾脏+胰尾+部分左侧肾上腺, 术后病理为腹膜内型纤维瘤病。2例术后已分别随访2年和10个月均无复发。

综上所述, 肾上腺区少见肿瘤多无特异性症状, 临床少见, 术前诊断困难, 确诊主要依赖病理组织学检查。手术是主要治疗方法。