摘要目的：：探讨 Von Hi ppel-Li ndau (VHL )综合征并发肾细胞癌的外科治疗方式及其效果。方法：回顾性分析2009年3月~2013年8月收治的9例 VHL 综合征并发肾细胞癌患者的家族遗传史、临床表现、肿瘤特点及外科处理方式。结果：患者年龄24~58岁,9例患者中4例有明显中枢神经系统肿瘤血管母细胞瘤的家族病史,无家族病史者常出现中枢神经系统血管母细胞瘤,除肾肿瘤外,常伴胰腺肿瘤或囊肿,肾上腺嗜铬细胞瘤等表现。肾肿瘤为双侧或多发性,均为肾透明细胞癌,分期及分级均较低。外科治疗方式多采用保留肾单位的肾部分切除术,手术方式可采用腹腔镜或开放手术。本组9例患者共行10次手术,平均手术时间为142．5 mi n ,平均出血量为163．3 ml ,平均术后住院时间为7．2 d 。结论：VHL 综合征是一种家族遗传性多系统肿瘤疾病,累及肾脏时常出现双侧或多发性肾透明细胞癌,中枢神经系统肿瘤血管母细胞瘤及肾细胞癌是该病的主要死因。外科手术是治疗肾肿瘤的首选方案,而腹腔镜保留肾单位手术是安全合理及有效的。
Abstract：Objective :To expl ore the surgical procedures for Von Hi ppel-Li ndau (VHL )syndro me acco mpanied with renal cell carci no ma (RCC ).Methods :Fro m March 2009 to August 201 3 ,9 cases of VHL syndro me acco mpa-nied with RCC were subj ected to treat ment
李世超;黄庆波;巩会杰;高宇;张瑜;张旭;马鑫. Von Hi ppel-Li ndau 综合征并发肾细胞癌的外科治疗方式（附9例报告）[J]. 微创泌尿外科杂志, 2015, 4(2): 71-74.
Li Shic hao;Huang Qingbo;Gong Huijie;Gao Yu;Zhang Yu;Zhang Xu;Ma Xin. Surgical procedures for Von Hi ppel-Li ndau syndro me acco mpanied with renal cell carci no ma (9 cases report). Journal of Minimally Invasive Urology, 2015, 4(2): 71-74.
